Les leucodystrophies, c’est quoi ?

Mot d’origine grecque : leukos (blanc), dys- (trouble), trophê (nourriture).
Ce nom complexe désigne un groupe de maladies génétiques orphelines. Les leucodystrophies détruisent le système nerveux central (cerveau et moelle épinière) d’enfants et d’adultes. Elles affectent la myéline, substance blanche qui enveloppe les nerfs à la manière d’une gaine électrique.

Dans les leucodystrophies, la myéline n’assure plus la bonne conduction des messages nerveux. Elle ne se forme pas ou se détériore. Chaque cas est singulier mais les conséquences sont toujours particulièrement graves.

En France, les leucodystrophies concernent 3 à 6 naissances par semaine (20 à 40 en Europe)

A ce jour, plus de 30 maladies ont été identifiées comme des leucodystrophies.

Retrouvez la liste des différents types de leucodystrophies ici

Pour plus d’informations :
Contacter l'association ELA

ATTENTION : Il ne s’agit en aucun cas d’établir un diagnostic par internet mais d’apporter des précisions simples et générales qui n’apparaîtraient pas dans les pages consacrées à chaque leucodystrophie.

 

Nombre de cas de leucodystrophies recensés par ELA au 27/02/2012 :

France Belgique Espagne Lux Suisse Reste du Monde TOTAL
 
Adrénoleucodystrophie (ALD) 195 13 61 2 7 278
Adrénomyéloneuropathie (AMN) 107 2  19 2 128
Leucodystrophie métachromatique (MLD) 124 11 21 2 6 164
Maladie de Pelizaeus-Merzbacher (PMD) 60 3 21 1 3 2 90
Leucodystrophies d'origine indéterminée (LDI) 164 8 20 1 3 10 206
Syndrome CACH 15 7 2 24
Maladie d'Alexander 16 2  4 1 2 2 27
Maladie de Krabbe 24 2  5 3 34
Maladie de Canavan 8 1 4  2 15
Syndrome de Zellweger 2 3 1 6
Maladie de Refsum 8 8
Défaut ou retard de Myéline 18 2  8 28
Syndrome Aicardi-Goutières 13  2 15
TOTAL 754
44 175 3 12 35 1023

 

Nombre de cas de leucodystrophies recensés par ELA en France :

 Les cas de leucodystrophies sont malheureusement plus élevés que ceux indiqués sur cette page. Seuls sont comptabilisés les malades dont la pathologie a été clairement identifiée comme une leucodystrophie et qui ont eu connaissance de l'existence d'ELA.