Les leucodystrophies, c’est quoi ?
Mot d’origine grecque : leukos (blanc), dys- (trouble), trophê (nourriture).
Ce nom complexe désigne un groupe de maladies génétiques orphelines. Les leucodystrophies détruisent le système nerveux central (cerveau et moelle épinière) d’enfants et d’adultes. Elles affectent la myéline, substance blanche qui enveloppe les nerfs à la manière d’une gaine électrique.
En France, les leucodystrophies concernent 3 à 6 naissances par semaine (20 à 40 en Europe)
A ce jour, plus de 30 maladies ont été identifiées comme des leucodystrophies.
Retrouvez la liste des différents types de leucodystrophies ici
Pour plus d’informations :
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ATTENTION : Il ne s’agit en aucun cas d’établir un diagnostic par internet mais d’apporter des précisions simples et générales qui n’apparaîtraient pas dans les pages consacrées à chaque leucodystrophie.
Nombre de cas de leucodystrophies recensés par ELA au 27/02/2012 :
| France | Belgique | Espagne | Lux | Suisse | Reste du Monde | TOTAL | |
| Adrénoleucodystrophie (ALD) | 195 | 13 | 61 | 2 | 7 | 278 | |
| Adrénomyéloneuropathie (AMN) | 107 | 2 | 19 | 2 | 128 | ||
| Leucodystrophie métachromatique (MLD) | 124 | 11 | 21 | 2 | 6 | 164 | |
| Maladie de Pelizaeus-Merzbacher (PMD) | 60 | 3 | 21 | 1 | 3 | 2 | 90 |
| Leucodystrophies d'origine indéterminée (LDI) | 164 | 8 | 20 | 1 | 3 | 10 | 206 |
| Syndrome CACH | 15 | 7 | 2 | 24 | |||
| Maladie d'Alexander | 16 | 2 | 4 | 1 | 2 | 2 | 27 |
| Maladie de Krabbe | 24 | 2 | 5 | 3 | 34 | ||
| Maladie de Canavan | 8 | 1 | 4 | 2 | 15 | ||
| Syndrome de Zellweger | 2 | 3 | 1 | 6 | |||
| Maladie de Refsum | 8 | 8 | |||||
| Défaut ou retard de Myéline | 18 | 2 | 8 | 28 | |||
| Syndrome Aicardi-Goutières | 13 | 2 | 15 | ||||
| TOTAL | 754 | 44 | 175 | 3 | 12 | 35 | 1023 |
Nombre de cas de leucodystrophies recensés par ELA en France :
Les cas de leucodystrophies sont malheureusement plus élevés que ceux indiqués sur cette page. Seuls sont comptabilisés les malades dont la pathologie a été clairement identifiée comme une leucodystrophie et qui ont eu connaissance de l'existence d'ELA.
