La maladie d’Alexander

La maladie d’Alexander est une maladie génétique rare de la famille des leucodystrophies démyélinisantes. Son incidence dans le monde n’est pas précisément connue, mais a été estimée à 1/2 700 000 au Japon. Cette maladie neurologique est diagnostiquée le plus souvent dans la petite enfance, mais des formes juvéniles et adultes existent également. Les symptômes comprennent un retard mental, l’épilepsie, une raideur musculaire, et leur progression conduit au décès du patient. Elle est caractérisée par une dégénérescence de la substance blanche et la formation de fibres de Rosenthal.