Les leucodystrophies, c’est quoi ?

Mot d’origine grecque : leukos (blanc), dys- (trouble), trophê (nourriture).
Ce nom complexe désigne un groupe de maladies génétiques orphelines. Les leucodystrophies détruisent le système nerveux central (cerveau et moelle épinière) d’enfants et d’adultes. Elles affectent la myéline, substance blanche qui enveloppe les nerfs à la manière d’une gaine électrique.

Dans les leucodystrophies, la myéline n’assure plus la bonne conduction des messages nerveux. Elle ne se forme pas ou se détériore. Chaque cas est singulier mais les conséquences sont toujours particulièrement graves.

En France, les leucodystrophies concernent 160 naissances par an, soit 3 à 6 par semaine.

A ce jour, plus de 20 maladies ont été identifiées comme des leucodystrophies.

Retrouvez la liste des différents types de leucodystrophies ici

Pour plus d’informations :
Contacter l'association ELA

ATTENTION : Il ne s’agit en aucun cas d’établir un diagnostic par internet mais d’apporter des précisions simples et générales qui n’apparaîtraient pas dans les pages consacrées à chaque leucodystrophie.

 

Nombre de cas de leucodystrophies recensés par ELA au 27/02/2012 :

FranceBelgiqueEspagneLuxSuisseReste du MondeTOTAL
 
Adrénoleucodystrophie (ALD)195136127278
Adrénomyéloneuropathie (AMN)1072 192128
Leucodystrophie métachromatique (MLD)124112126164
Maladie de Pelizaeus-Merzbacher (PMD)6032113290
Leucodystrophies d'origine indéterminée (LDI)1648201310206
Syndrome CACH157224
Maladie d'Alexander162 412227
Maladie de Krabbe242 5334
Maladie de Canavan814 215
Syndrome de Zellweger2316
Maladie de Refsum88
Défaut ou retard de Myéline182 828
Syndrome Aicardi-Goutières13 215
TOTAL754
44175312351023

 

Nombre de cas de leucodystrophies recensés par ELA en France :

 Les cas de leucodystrophies sont malheureusement plus élevés que ceux indiqués sur cette page. Seuls sont comptabilisés les malades dont la pathologie a été clairement identifiée comme une leucodystrophie et qui ont eu connaissance de l'existence d'ELA.