Un régime alimentaire enrichi en cholestérol pour traiter la maladie de Pelizaeus-Merzbacher chez la souris



Publié le Mardi 7 mai 2013

Auteur: Patrice Latron; ©INSERM-Patrice Latron

La maladie de Pelizaeus-Merzbacher (PMD) est une forme de leucodystrophie due le plus souvent à la duplication du gène PLP1 nécessaire à la fabrication de la protéine PLP de la myéline. Surabondante, cette protéine devient nocive pour les oligodendrocytes, les cellules fabriquant de la myéline.

Des chercheurs ont démontré qu’un manque de cholestérol peut limiter la synthèse de la myéline dans le système nerveux central. Un apport de cholestérol pourrait-il être efficace? Cette étude tente d’y répondre.

Pour ce faire, des tests ont été menés en laboratoire sur des souris atteintes de PMD. Nourries avec un régime alimentaire enrichi en cholestérol, les souris malades récupèrent un taux normal d’oligodendrocytes. L’accumulation de la protéine PLP dans la cellule est quant à elle améliorée, la teneur en myéline augmentée, l’inflammation réduite et les troubles de la fonction motrice en progrès.

S’il permet de prévenir la progression de la maladie même une fois les premiers symptômes apparus, ce traitement ne réduit pas la surexpression du gène PLP1. Cependant, il favorise l’incorporation de la protéine PLP à l’intérieur des couches de myéline.

Pour résumer, si le cholestérol alimentaire ne permet pas de guérir la PMD, il possède en revanche un fort potentiel pour soulager les oligodendrocytes des agressions dues à la surabondance du gène PLP1. L’amélioration de l’état de santé des souris malades par le biais de cette thérapie ouvre de nouvelles perspectives pour traiter les patients atteints de PMD.

Maladie: Maladie de Pelizaeus-Merzbacher (PMD)
Modèle expérimental: Souris PLP-tg72/72, modèle animal de la PMD
Type d’étude : Approche thérapeutique
Laboratoire : Dr Gesine Saher, département de Neurogénétique, Institut Max Planck de Médecine Expérimentale, Göttingen, Allemagne
Financement : ELA

Source : G. Saher, F. Rudolphi, K. Corthals, T. Ruhwedel, K.F. Schmidt, S. Löwel, P. Dibaj, B. Barrette, W. Möbius, K.A. Nave. Therapy of Pelizaeus-Merzbacher disease in mice by feeding a cholesterol-enriched diet. Nat Med. 2012, 18(7):1130-5.

Crédit photo: Inserm/Patrice Latron

Veille scientifique assurée en partenariat avec l’INIST-CNRS, Institut de l’Information Scientifique et Technique

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