L’insuffisance surrénalienne dans l’adrénoleucodystrophie n’est pas corrigée par une greffe de moelle osseuse



Publié le Mercredi 19 juin 2013

Actuellement, la greffe de moelle osseuse représente le seul traitement capable d’arrêter la progression du déficit neurologique due à l’adrénoleucodystrophie  (ALD) lorsqu’elle est effectuée à un stade très précoce de la maladie.
Comme son effet sur l’insuffisance surrénalienne reste inconnu,  les dossiers de vingt patients ALD greffés entre 2001 et 2010 à l’Université du Minnesota ont été analysés.

Résultat : seize patients présentaient une insuffisance surrénalienne avant la greffe et celle-ci ne s’est pas améliorée après l’intervention. Les quatre autres patients montraient une fonction surrénalienne normale avant la greffe. Après traitement, trois des quatre patients ont développé une insuffisance surrénalienne un à deux ans après la greffe. Seul un patient a gardé une fonction surrénalienne normale quatre ans après la greffe.

L’étude montre que l’atteinte surrénalienne persiste même après une greffe de moelle osseuse et suggère que la plupart des patients sans insuffisance avant greffe la déclareront une fois la greffe effectuée.

On conseille donc aux patients présentant une fonction surrénalienne normale avant la greffe de se faire contrôler afin de dépister l’apparition éventuelle d’une insuffisance surrénalienne.

Maladie : Adrénoleucodystrophie
Sujets : Vingt patients atteints d’adrénoleucodystrophie avec atteinte cérébrale et greffés
Type d’étude : Essai clinique
Laboratoire : Dr A. Petryk, Département d’Endocrinologie Pédiatrique de l’Université du Minnesota, Hôpital d’enfants Amplatz, Minneapolis, MN, USA

Source : A. Petryk, L.E. Polgreen, S. Chahla, W. Miller, P.J. Orchard. No evidence for the reversal of adrenal failure after hematopoietic cell transplantation in X-linked adrenoleukodystrophy. Bone Marrow Transplant. 2012, 47(10):1377-8.

Veille scientifique assurée en partenariat avec l’INIST-CNRS, Institut de l’Information Scientifique et Technique

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