Le manque de perfusion sanguine du cerveau, facteur prédictif de la progression des lésions cérébrales dans l’adrénoleucodystrophie



Publié le Jeudi 23 mai 2013

L’adrénoleucodystrophie (ALD) est une maladie génétique qui se caractérise par une accumulation d’acides gras à très longues chaînes (AGTLCs) au niveau du cerveau, de la moelle épinière et des glandes surrénales.

Largement employées dans l’observation médicale de l’ALD, les techniques d’imagerie médicale conventionnelle que sont l’IRM de diffusion ou de spectroscopie, permettent de détecter de façon très précise les lésions cérébrales. Pour la première fois, cette étude s’intéresse à l’IRM de perfusion dans le cadre de l’ALD.

Concrètement, après avoir injecté un produit de contraste, l’IRM de perfusion permet d’étudier les changements microvasculaires de la substance blanche, zone du cerveau et de la moelle épinière comportant les fibres nerveuses dont la  couleur blanche est due à la gaine de myéline les entourant.

Figure 1Au total, vingt patients souffrant de différentes formes d’ALD, ainsi que sept sujets sains, ont été étudiés entre 2006 et 2011. Les résultats ont montré que le volume sanguin cérébral des patients atteints d’adrénomyéloneuropathie, la forme adulte de l’ALD, ainsi que des patients asymptomatiques et des femmes porteuses du gène responsable de l’ALD, est tout à fait normal. En revanche, ce volume sanguin cérébral est fortement diminué (80 %) au centre des lésions cérébrales (zone A de la figure) chez les huit patients atteints de la forme cérébrale d’ALD étudiée. Dans la zone de contraste adjacente (zone B), elle est relativement préservée. Et en-dehors de cette zone (C et D), elle est de nouveau réduite de façon significative (60 %). Les zones distantes de myéline d’apparence normale (zone E) chez ces patients présentent un volume sanguin cérébral normal.

L’IRM conventionnelle réalisée chez ces patients pendant deux ans a permis de constater l’évolution des lésions cérébrales dans la zone D mal perfusée. Le volume sanguin cérébral dans cette même zone D chez un patient dont la progression de la maladie a été stoppée par une greffe de moelle osseuse réussie est revenu à la normale.

Pour résumer, l’ensemble de ces données indique clairement qu’une perfusion sanguine réduite du cerveau représente un marqueur précoce de la progression des lésions chez des patients ALD avec une forme cérébrale.

Maladie: Adrénoleucodystrophie (ALD)
Sujets: Vingt patients atteints d’ALD
Type d’étude : Physiopathologie
Laboratoire : Dr Florian S. Eichler, département de Neurologie, Hôpital Général du Massachusetts, MA, USA

Source : P.L. Musolino, O. Rapalino, P. Caruso, V.S. Caviness, F.S Eichler. Hypoperfusion predicts lesion progression in cerebral X-linked adrenoleukodystrophy. Brain. 2012, 135(Pt 9):2676-83.

Crédit photo: Inserm/Emmanuel-Alain Cabanis; Figure publiée avec la permission d’Oxford University Press

Veille scientifique assurée en partenariat avec l’INIST-CNRS, Institut de l’Information Scientifique et Technique

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