Etude des altérations métaboliques cérébrales dans la leucodystrophie métachromatique



Publié le Mercredi 8 octobre 2014

La leucodystrophie métachromatique (MLD) est une maladie métabolique neurodégénérative due à un déficit en une protéine nommée l’arylsulfatase A. Son défaut entraîne l’accumulation de sulfatides dans le système nerveux.

Le but de l’étude est de mesurer les altérations métaboliques du cerveau chez 4 enfants atteints de la forme infantile tardive de la maladie à l’aide d’une technique appelée la spectroscopie du proton de type multi-voxel permettant d’examiner de larges zones du cerveau.

Comme démontré par le passé par d’autres techniques, le rapport lactate / créatine est élevé. Le lactate est un composé impliqué dans la production d’énergie nécessaire au fonctionnement cérébral.
Le rapport myo-inositol / créatine est lui aussi élevé et s’expliquerait par la gliose caractéristique de la MLD, c’est-à-dire la prolifération et l’hypertrophie des cellules de soutien et de protection du cerveau. Enfin, une diminution du rapport N-acétylaspartate / créatine, qui reflète une perte de neurones diffuse, est observée.

Bien que l’étude ne comporte qu’un faible nombre de patients, l’élévation du myo-inositol et du lactate s’explique probablement par la survenue de la gliose lors de la MLD. Ces deux composés représentent des marqueurs biologiques potentiels pour suivre l’évolution de la maladie des patients atteints de MLD.

Maladie : Leucodystrophie métachromatique
Sujets : 4 enfants âgés entre 3 et 5 ans atteints d’une forme infantile tardive de MLD
Type d’étude : Imagerie cérébrale
Laboratoire : Dr Assadi Mitra, Département de Neurologie et de Pédiatrie, Faculté de Médecine Robert Wood Johnson, Camden (NJ), USA.

Source : M. Assadi, D.J. Wang, Y. Velazquez-Rodriquez, P. Leone. Multi-Voxel 1H-MRS in Metachromatic Leukodystrophy. J. Cent. Nerv. Syst. Dis. 2013, 5:25-30.  

Veille scientifique assurée en partenariat avec l’INIST-CNRS, Institut de l’Information Scientifique et Technique

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