Effet de la greffe de moelle osseuse sur le stress oxydatif dans l’adrénoleucodystrophie



Publié le Mercredi 23 janvier 2013

éprouvettes

L’adrénoleucodystrophie est la plus fréquente des maladies peroxysomales. Elle se caractérise par une accumulation d’acides gras à très longues chaines dans les tissus et les fluides corporels.
Le stress oxydatif est connu pour être un médiateur important des maladies neurodégénératives, y compris l’ALD.

Cette étude clinique consiste à doser l’oxydation lipidique et protéique dans le plasma de patients avec une ALD avant et après une greffe de moelle osseuse de donneur dans le but de documenter si la greffe agit sur ce stress oxydatif.

L’oxydation lipidique mesurée avant la greffe est fortement stimulée mais réduite de 32% après traitement. De même, une augmentation significative de l’oxydation protéique est observée avant la greffe et améliorée une fois les patients traités.

La présente étude renforce l’hypothèse selon laquelle l’oxydation lipidique et protéique serait induite chez les patients avec une ALD et que la greffe de moelle osseuse de donneur compatible est capable de réduire ce processus pathogène.

Maladie : Adrénoleucodystrophie (ALD)
Type d’étude : Approche thérapeutique
Sujets : 4 patients atteints d’ALD
Laboratoire : Dr Carmen R. Vargas, Programa de Pos-Graduação em Ciencias Farmacêuticas, Faculté de Pharmacie, UFRGS, Porto Alegre, Brésil.

Source : F.J. Rockenbach, M. Deon, D.P. Marchese, V. Manfredini, C. Mescka, G.S. Ribas, C.T. Habekost, C.G. Jr Castro, L.B. Jardim, C.R. Vargas. The effect of bone marrow transplantation on oxidative stress in X-linked adrenoleukodystrophy. Mol Genet Metab. 2012, 106(2):231-6.

Veille scientifique assurée en partenariat avec l’INIST-CNRS, Institut de l’Information Scientifique et Technique