Diminution de la neuropathie suite à un traitement par cellules mésenchymateuses de la maladie de Krabbe



Publié le Jeudi 3 janvier 2013

La maladie de Krabbe est une maladie démyélinisante, due à une mutation de la galactocérébrosidase, entrainant des troubles du système nerveux central et périphérique.

Aucune stratégie thérapeutique ne cible l’atteinte du système nerveux périphérique décrite dans cette maladie. Pour se faire, un traitement expérimental consistant en l’injection par intraveineuse de cellules stromales mésenchymateuses dérivées de moelle osseuse a été développé chez la souris malade. Ces cellules ont la capacité de se différencier en d’autres  d’autres cellules comme les cellules du cartilage ou les adipocytes.

Les caractéristiques de ces cellules restent conservées in vitro. Il a été également vérifié que ces cellules n’induisent pas de tumeurs après transplantation. Chez l’animal, les cellules greffées sur le nerf sciatique des souris traitées entrainent une augmentation du nombre des axones et des précurseurs de cellules de Schwann. La même constatation est faite in vitro lorsque les cellules sont maintenues en présence de psychosine, substrat toxique  s’accumulant dans la maladie de Krabbe.

En résumé, l’administration par intraveineuse de cellules mésenchymateuses exerce une action ciblée multiple sur le système nerveux périphérique à la fois au niveau des neurones et des cellules de Schwann diminuant ainsi la pathologie neurologique. Ce type de cellules devrait être considéré pour cibler spécifiquement le système nerveux périphérique dans la maladie de Krabbe ou d’autres pathologies où une perte axonale périphérique survient.

Maladie : Maladie de Krabbe
Type d’étude : Approche thérapeutique
Modèle expérimental : Souris twitcher, modèle animal de la maladie
Laboratoire : Dr Monica Mendès Sousa, Groupe de Régénération Nerveuse, IBMC-Institut de Biologie Moléculaire et Cellulaire, Université de Porto, Portugal
Financement : ELA

Source : C.O. Miranda, C.A. Teixeira, M.A. Liz, V.F. Sousa, F. Franquinho, G. Forte, P. Di Nardo, P. Pinto-Do-Ó, M.M. Sousa. Systemic delivery of bone marrow-derived mesenchymal stromal cells diminishes neuropathology in a mouse model of Krabbe’s disease. Stem Cells. 2011, 29(11):1738-51.

Veille scientifique assurée en partenariat avec l’INIST-CNRS, Institut de l’Information Scientifique et Technique