Conséquences de l’accumulation de psychosine pour la maladie de Krabbe



Publié le Mercredi 14 mai 2014

La maladie de Krabbe est une maladie neurodégénérative caractérisée par une démyélinisation progressive contre laquelle aucun traitement n’est efficace et dont l’issue est fatale.

Cette maladie est causée par un déficit en une enzyme, la galactocérébrosidase, résultant en une accumulation toxique de psychosine principalement dans les cellules de la myéline appelées les oligodendrocytes. Cette quantité élevée de psychosine pourrait entraîner la dégénérescence des oligodendrocytes et ainsi induire la démyélinisation.
Dans cette étude, les répercussions d’une accumulation de psychosine par les cellules induite expérimentalement sur le devenir et la survie des oligodendrocytes sont explorées.
En diminuant la synthèse de lipides et protéines composant la myéline et en induisant la mort des oligodendrocytes en voie de maturation, l’excès de psychosine empêche la formation de cellules d’oligodendrocytes spécialisées et matures.
Ce processus pathologique induit par la psychosine implique l’activation d’une enzyme, la phospholipase A2 sécrétée. L’inhibiteur de cette enzyme, l’acide 7,7-diméthyleicosadienoïque ou DEDA, permet d’atténuer ce processus et donc laisse entrevoir la possibilité d’un traitement pour la maladie de Krabbe.

Maladie : Maladie de Krabbe
Modèle expérimental : Cellules de la myéline (oligodendrocytes) humains
Type d’étude : Physiopathologie
Laboratoire : Dr Ralph A. Johnson, Département de Pathologie et de Médecine de Laboratoire, Université Médicale de Caroline du Sud, Charleston, S.C., Etats-Unis

Source : J.S. Won, J. Kim, M.K. Paintlia, I. Singh, A.K. Singh. Role of endogenous psychosine accumulation in oligodendrocyte differentiation and survival: implication for Krabbe disease. Brain Res. 2013, 1508:44-52.

Veille scientifique assurée en partenariat avec l’INIST-CNRS, Institut de l’Information Scientifique et Technique

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