Jeudi 25 septembre, les employés du magasin de bricolage Leroy Merlin de Saint-Louis (La Réunion) ont participé pour la première fois à l’opération « Mets tes baskets dans l’entreprise ». L’occasion de faire le maximum de pas pour ELA en présence de Guy Alba, Président-Fondateur de l’association, Jean-Luc Corti, Directeur, Jean-Jacques Charolais, Délégué régional, Carine et Nathan, atteint d’une leucodystrophie.

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Ce samedi 20 septembre, le parc d’attraction OK Corral de Cuges-les-Pins (13) a inauguré son nouveau manège « Alligator Island ». A cette occasion, la famille Bembom, propriétaire du parc, a accueilli une dizaine de familles d’ELA. Cécilia Hornus, Léa François, Stéphanie Pareja et Joachim Latzko, parrains de l’association, nous ont fait l’honneur d’être présents. Cerise sur le gâteau : avant la mise en marche du nouveau manège, Monsieur Bembom a remis un chèque à l’association ELA.

C’est avec un peu d’avance, ce mercredi 24 septembre, que des centaines d’élèves réunionnais du Collège du Bois-de-Nèfles de Sainte-Clotilde, à l’Ile de la Réunion, ont eu la primeur de découvrir « La Virgule », la 11e Dictée d’ELA rédigée cette année par l’auteure Marie Darrieussecq (Prix Médicis 2013).

Ce premier volet de la 21e campagne citoyenne et solidaire « Mets tes baskets et bats la maladie à l’école », qui s’ouvrira en métropole dès le lundi 13 octobre dans tous les établissements scolaires inscrits, a permis à Evelyne Nirlo, animatrice TV, de revêtir l’habit de professeur d’un jour en présence de Guy Alba, Président-Fondateur d’ELA, Jean-Luc Corti, Directeur de l’association, Daniel Hervé, Inspecteur d’Académie représentant le Recteur, Monsieur Hoareau, Principal du Collège, Madame Ledonne, Principale adjointe du Collège, Jean-Jacques Charolais, Délégué régional, Martine Robert, enseignante au Collège et maman de deux enfants dont Rohan, touché par une leucodystrophie (syndrome Alexander) et décédé il y a quelques mois, et Nadège Payet, maman de quatre enfants touchés par une leucodystrophie (syndrome Ravine), dont deux décédés.

Une façon originale d’instaurer dans les classes un moment de réflexion et d’échange autour de la maladie, du handicap et de la solidarité.

> Il est encore temps de s’inscrire à semaine nationale ELA en métropole, en cliquant ici.

A l’occasion de son engagement pour l’Association ELA, qui consiste à reverser 10 € sur chaque t-shirt exclusif vendu en boutique ou sur son site jusqu’au 3 novembre, le bijoutier Maty a invité Marion Bartoli à défier les clients de sa boutique située place de l’Opéra à Paris le 20 septembre dernier. Seule aux manettes d’une console de jeux vidéo, la championne de tennis et marraine d’ELA a offert l’opportunité aux fans de terre battue de l’affronter virtuellement au cours d’une partie. Une façon originale de faire parler du combat d’ELA et de sensibiliser le plus grand nombre aux leucodystrophies.

Elle a prêté sa plume à la cause d’ELA en rédigeant la 11e Dictée d’ELA. Auteure révélée par sa nouvelle « La Randonneuse », Marie Darrieussecq a obtenu le Prix Médicis 2013 pour son roman « Il faut beaucoup aimer les hommes ». L’écriture est pour cet écrivain une évidence et lui permet de dépeindre les absurdités du monde d’aujourd’hui dans ses œuvres à l’originalité renversante. Son style unique promet une dictée mémorable, transcrite par des milliers de petites mains à travers la France. Rencontre.

Crédit photo : Hélène Bamberger / P.O.L.

 

Retrouvez l’interview vidéo de Marie Darrieussecq

Marie Darrieussecq, une plume de renom pour ELA

septembre 14th, 2014 par Linda

Pour la 11e édition de la Dictée d’ELA, c’est Marie Darrieussecq, écrivain et psychanalyste française, qui a accepté de prêter sa plume à l’association.

Née en 1969 à Bayonne, où elle passe son enfance, Marie Darrieussecq se passionne très tôt pour la littérature. Bachelière en Lettres en 1986, elle reçoit, deux ans plus tard, le prix du Jeune écrivain de langue française pour sa nouvelle « La Randonneuse ».

Elle étudie en hypokhâgne et khâgne avant d’intégrer la célèbre Ecole Normale Supérieure de la rue d’Ulm, à Paris, en 1990. Elle poursuit ses études de Lettres à la Nouvelle Sorbonne et à Jussieu, à Paris, puis enseigne à l’Université de Lille.

Tout en préparant une thèse de Doctorat, elle écrit « Truismes », son premier roman à succès, en six semaines seulement ! Rapidement, il est perçu comme l’événement de la rentrée littéraire de l’année 1996. Ce livre a d’ailleurs valu à Marie Darrieussecq d’être retenue pour bon nombre de récompenses prestigieuses, notamment le Prix Goncourt dont elle fut finaliste.

Les années suivantes, elle continue de publier des ouvrages régulièrement, s’essayant à des genres variés. Ainsi, dans ses œuvres, elle s’attache à décrire le corps et ses sensations, ainsi que certains thèmes la touchant particulièrement, comme la relation mère-fille, les limites de l’identité, l’errance, la solitude.

Véritable touche-à-tout, Marie Darrieussecq est aussi devenue psychanalyste en 2006 et a écrit une pièce de théâtre l’année suivante. Depuis septembre 2011, elle anime « Place aux femmes » sur France Culture, une chronique hebdomadaire diffusée dans l’émission « Les Matins ». En 2013, son roman « Il faut beaucoup aimer les hommes » est récompensé par le renommé Prix Médicis.

Pour la 11e Dictée d’ELA, Marie Darrieussecq met son talent et son goût de l’écriture au service de l’association. Son texte inédit, inspiré du combat des enfants malades et de leur famille, permettra de sensibiliser les jeunes scolaires à la lutte contre les leucodystrophies.

Du 4 septembre au 3 novembre 2014, à l’occasion de la Fashion Week de Paris, Maty s’engage aux côtés des familles d’ELA.
En boutique et sur le site Internet de la marque, un t-shirt exclusif est en vente : pour chaque pièce vendue, 10 € seront reversés à l’association.

Du 11 au 14 septembre, Franck Riboud, Président du groupe Danone, organise la vingtième édition de The Evian Championship (ex Evian Masters), l’une des cinq plus belles compétitions de golf féminin devenue Majeur. Et pour la douzième année consécutive, ELA est à l’honneur.

Ce jeudi 11 septembre, des familles concernées par les leucodystrophies sont invitées à assister à un match de football solidaire réunissant des personnalités opposées aux joueuses et à leurs caddies. Sont attendus les champions du monde Alain Boghossian, Bixente Lizarazu, Christian Karembeu et Robert Pires, ainsi que l’humoriste Arnaud Tsamère.

Et jusqu’au 14 septembre, au village sportif, la famille de Julie, touchée par la maladie, dont la maman, avec l’aide de Taylormade Adidas Golf, la marque leader mondial des équipementiers de golf, tiendront un stand aux couleurs d’ELA. De quoi sensibiliser les spectateurs à leur combat, mais également collecter un maximum de dons pour financer la recherche médicale et soutenir l’accompagnement des familles.

www.evianchampionship.com

La maladie de Krabbe, aussi connue comme la leucodystrophie à cellules globoïdes, est une maladie neurologique due à un déficit en une protéine appelée la bêta-galactosylcéramidase conduisant à une accumulation anormale dans le système nerveux central (cerveau et moelle épinière) d’un composé toxique, la psychosine.

Elle se caractérise par une altération des cellules fabriquant la myéline, ou oligodendrocytes, et une destruction progressive de la myéline du système nerveux central et périphérique aboutissant chez l’enfant à un décès avant l’âge de deux ans.

La néovascularisation, c’est-à-dire la croissance de nouveaux vaisseaux sanguins à partir de vaisseaux  préexistants, joue un rôle important dans le développement du cerveau. Cette étude a permis de constater les effets délétères de la psychosine à faible dose sur la néovascularisation. Ainsi des altérations importantes des cellules tapissant les petits vaisseaux sanguins ont été observées dans le cerveau de souris nouveau-nées malades. Ces cellules montrent également une capacité réduite à répondre aux facteurs nécessaires à une néovascularisation. Cette capacité est néanmoins restaurée lorsque l’expression du gène codant pour la bêta-galactosylcéramidase est permise.

Les altérations cellulaires des microvaisseaux observées sont également retrouvées sur une biopsie de cerveau chez un malade.

Le déficit en bêta-galactosylcéramidase induit donc des perturbations importantes dans la néovascularisation du système nerveux central susceptibles de contribuer au développement de lésions cérébrales chez les patients atteints de la maladie de Krabbe.

Maladie : Maladie de Krabbe
Modèle expérimental : Souris twitcher, modèle de la maladie de Krabbe
Type d’étude : Physiopathologie
Laboratoire : Dr Marco Presta, Département de Médecine Moléculaire et Translationnelle, Faculté de Médecine, Université de Brescia, Italie

Source : M. Belleri, R. Ronca, D. Coltrini, B. Nico, D. Ribatti, P.L. Poliani, A. Giacomini, P. Alessi, S. Marchesini, M.B. Santos, E.R. Bongarzone, M. Presta. Inhibition of angiogenesis by β-galactosylceramidase deficiency in globoid cell leukodystrophy. Brain 2013, 136(Pt 9):2859-75.

Veille scientifique assurée en partenariat avec l’INIST-CNRS, Institut de l’Information Scientifique et Technique

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Jeudi 28 août, les téléspectateurs de France 2 ont pu apprécier les jolis brins de voix de Sophie Thalmann et de Michael Gregorio aux micros de Nagui dans deux émissions de « N’oubliez pas les paroles » spéciale ELA. Accompagnés d’un orchestre live qui a rythmé leurs prestations au cours d’un karaoké géant, les deux membres d’honneur de l’association sont parvenus à retrouver les paroles des chansons françaises qu’ils ont tirées au sort. C’est dans la joie et la bonne humeur qu’ils ont franchi les paliers de la pyramide des gains et collecté la somme maximale de 40.000 € ! Ces fonds permettront à ELA de soutenir l’accompagnement des familles concernées par les leucodystrophies et de financer la recherche médicale. Un grand bravo !

Crédit photo : Gilles Gustine/SIPA