Association ELA

L’adrénoleucodystrophie (ALD) est une maladie génétique qui se caractérise par une accumulation d’acides gras à très longues chaînes (AGTLCs) au niveau du cerveau, de la moelle épinière et des glandes surrénales.

Largement employées dans l’observation médicale de l’ALD, les techniques d’imagerie médicale conventionnelle que sont l’IRM de diffusion ou de spectroscopie, permettent de détecter de façon très précise les lésions cérébrales. Pour la première fois, cette étude s’intéresse à l’IRM de perfusion dans le cadre de l’ALD.

Concrètement, après avoir injecté un produit de contraste, l’IRM de perfusion permet d’étudier les changements microvasculaires de la substance blanche, zone du cerveau et de la moelle épinière comportant les fibres nerveuses dont la  couleur blanche est due à la gaine de myéline les entourant.

Au total, vingt patients souffrant de différentes formes d’ALD, ainsi que sept sujets sains, ont été étudiés entre 2006 et 2011. Les résultats ont montré que le volume sanguin cérébral des patients atteints d’adrénomyéloneuropathie, la forme adulte de l’ALD, ainsi que des patients asymptomatiques et des femmes porteuses du gène responsable de l’ALD, est tout à fait normal. En revanche, ce volume sanguin cérébral est fortement diminué (80 %) au centre des lésions cérébrales (zone A de la figure) chez les huit patients atteints de la forme cérébrale d’ALD étudiée. Dans la zone de contraste adjacente (zone B), elle est relativement préservée. Et en-dehors de cette zone (C et D), elle est de nouveau réduite de façon significative (60 %). Les zones distantes de myéline d’apparence normale (zone E) chez ces patients présentent un volume sanguin cérébral normal.

L’IRM conventionnelle réalisée chez ces patients pendant deux ans a permis de constater l’évolution des lésions cérébrales dans la zone D mal perfusée. Le volume sanguin cérébral dans cette même zone D chez un patient dont la progression de la maladie a été stoppée par une greffe de moelle osseuse réussie est revenu à la normale.

Pour résumer, l’ensemble de ces données indique clairement qu’une perfusion réduite du cerveau représente un marqueur précoce de la progression des lésions chez des patients ALD avec une forme cérébrale.

Maladie: Adrénoleucodystrophie (ALD)
Sujets: Vingt patients atteints d’ALD
Type d’étude : Physiopathologie
Laboratoire : Dr Florian S. Eichler, département de Neurologie, Hôpital Général du Massachusetts, MA, USA

Source : P.L. Musolino, O. Rapalino, P. Caruso, V.S. Caviness, F.S Eichler. Hypoperfusion predicts lesion progression in cerebral X-linked adrenoleukodystrophy. Brain. 2012, 135(Pt 9):2676-83.

Crédit photo: Inserm/Emmanuel-Alain Cabanis; Figure publiée avec la permission d’Oxford University Press

Veille scientifique assurée en partenariat avec l’INIST-CNRS, Institut de l’Information Scientifique et Technique

Cela fait 17 ans que les supermarchés Match soutiennent ELA avec la vente de produits partages en faveur de l’association. Carole Dhorme, responsable de la communication interne et des relations extérieures de l’enseigne, revient sur l’origine de cette opération gagnante dans les 150 magasins ainsi que sur la façon dont le partenariat pourrait se développer à l’avenir.

Pourquoi avoir choisi de soutenir notre
association ?

Notre enseigne exprime depuis longtemps la volonté forte de soutenir des actions caritatives et citoyennes. Comme nous sommes implantés sur trois bassins importants que sont la Lorraine, le Nord et l’Alsace, nous voulions identifier une association phare dans chacun de ces bassins. Nous montons donc tout au long de l’année une ou deux opérations sur l’ensemble de nos magasins au profit de trois associations identifiées de longue date et dont ELA fait partie. Il y a déjà 17 ans, notre directeur général de l’époque a sympathisé avec Guy Alba, le président-fondateur d’ELA. Et il a mis en place un partenariat au profit de l’association en imaginant une vente de produits partages dans nos magasins.

Quel est le concept de l’opération ? Et comment le projet s’est-il enrichi au fil des années ?

Pour ELA, le concept s’est toujours articulé autour de deux moments forts en mai puis en septembre. Au début, nous proposions à nos clients de faire un don à l’association en offrant des points prélevés directement sur leur carte fidélité. Mais nous avons abandonné ce système au profit de la vente de produits partages qui se déroule sur un mois à chaque fois. Le principe est simple : pour chaque produit partage acheté, un montant est directement reversé à l’association. L’important pour nous est de montrer à nos clients que notre engagement se poursuit tout au long de l’année. C’est aussi une façon de communiquer régulièrement sur les actions menées par l’association.

Justement, comment communiquez-vous autour de l’opération auprès de vos clients, de vos magasins et de vos collaborateurs ?

Notre communication institutionnelle présente systématiquement le combat de l’association dans nos dossiers de presse. En magasin, nous communiquons par le biais des affiches, de prospectus… au moment de l’opération. Et en interne, nous mobilisons nos équipes via notre Intranet et notre journal interne (nous consacrons toujours une page aux associations pour qu’elles publient leurs actions). En somme, nous tentons d’utiliser tous les vecteurs possibles pour toucher le plus grand nombre !

Quel cherchez-vous à mettre en place à travers ce partenariat ?

L’idée est de faire la passerelle entre nos clients et le combat d’ELA. Par les actions solidaires que nous menons, nous parvenons à récolter des dons pour l’association, mais aussi à lui offrir une visibilité.

Que pensez-vous que cela apporte à vos collaborateurs ?

Chaque année, c’est une mobilisation exceptionnelle pour eux ! L’opération est présentée à nos clients sur nos prospectus et, en magasin, nos hôtesses de caisses deviennent un relais privilégié. Elles prennent leur rôle très à cœur ! De plus, des urnes sont disposées en caisse afin d’inciter les gens à faire un don supplémentaire. Cet événement est devenu un rendez-vous incontournable qui fait vivre le magasin.

Comme vous le savez, le combat d’ELA est loin d’être fini. Quel serait votre projet idéal pour soutenir notre association et enrichir encore notre partenariat ?

Nous sommes prêts à évoluer. Par exemple, on pourrait envisager avec nos fournisseurs d’enrichir nos offres actuelles de produits partages. Pourquoi ne pas remettre au goût du jour le système de dons de points par la carte fidélité ? Ou encore imaginer de nouvelles opérations tests dans certains magasins avant de les déployer sur l’ensemble du réseau. Tout est possible !

Lorsque son enfant est confronté à une maladie rare, grave, évolutive telle que la leucodystrophie, on est désemparé. Depuis plus de 20 ans, l’association ELA met tout en œuvre afin que les familles ne soient plus seules face à la maladie, pour soutenir leur combat et les aider à sortir de leur isolement.

Grâce à vos dons, les familles peuvent relever la tête aux côtés d’ELA, échanger, s’entraider, bénéficier des aides et s’octroyer des temps de répit pour souffler, tout simplement. Bref, retrouver un peu d’espoir.

C’est le cas par exemple de Crystelle et Cyril, parents de Marine et d’Ewen, atteint d’une leucodystrophie…

Témoignage d’une famille unie…

Ewen, ses parents et tous les autres enfants et familles d’ELA comptent sur vous.

Pour faire un don, cliquez ici

La Fondation ELA invite la communauté scientifique internationale à soumettre des projets de recherche innovants dans le domaine des leucodystrophies et de la réparation de la myéline. Une façon de promouvoir une meilleure connaissance des leucodystrophies dans le monde et le développement de thérapies prometteuses.

Candidats éligibles : Etudiants dans leur dernière année de doctorat, exceptés ceux issus de laboratoires où un membre du Conseil Scientifique de la Fondation exerce son activité
Financement : Salaire des étudiants pour une année
Date de limite de candidature : 28 juin 2013

Les thématiques de recherche retenues cette année sont :

Leucodystrophies bien caractérisées*

Etudes précliniques et cliniques testant les thérapies géniques, cellulaires, enzymatiques ou pharmacologiques – Développement de modèles animaux et cellulaires proches du phénotype de la maladie chez l’homme.

Les études s’intéressant aux mécanismes pathologiques seront recevables et pourront être financées pour 2 ans maximum seulement si elles ont comme objectif clair le développement de stratégies thérapeutiques (identification de cibles nouvelles conduisant aux médicaments, développement et caractérisation de modèles expérimentaux permettant un criblage pharmacologique), si elles sont d’une qualité exceptionnelle et innovante.

Leucodystrophies mal caractérisées**

Screening à haut-débit pour l’identification de biomarqueurs – Etude de l’histoire naturelle en utilisant des bases de données cliniques et des biobanques – Développement de modèles animaux ou cellulaires – Etudes des mécanismes pathogéniques et approches thérapeutiques

Leucodystrophies de cause indéterminée

Identification des gènes responsables de la maladie – Mise en place de cohortes en utilisant des bases de données cliniques et des biobanques

Réparation de la myéline

Thérapies favorisant la remyélinisation dans des modèles précliniques de leucodystrophie chez l’animal
*Comme l’adrénoleucodystrophie/adrénomyéloneuropathie, leucodystrophie métachromatique, maladie de Krabbe, maladie de Canavan, maladie de Pelizaeus-Merzbacher **Celles dont les gènes ont été récemment identifiés ou dont les gènes ont des fonctions inconnues

Téléchargez :

• Le dossier de candidature
• Les instructions de l’appel d’offre

Contacter la Fondation ELA

La maladie de Pelizaeus-Merzbacher (PMD) est une forme de leucodystrophie due le plus souvent à la duplication du gène PLP1 nécessaire à la fabrication de la protéine PLP de la myéline. Surabondante, cette protéine devient nocive pour les oligodendrocytes, les cellules fabriquant de la myéline.

Des chercheurs ont démontré qu’un manque de cholestérol peut limiter la synthèse de la myéline dans le système nerveux central. Un apport de cholestérol pourrait-il être efficace? Cette étude tente d’y répondre.

Pour ce faire, des tests ont été menés en laboratoire sur des souris atteintes de PMD. Nourries avec un régime alimentaire enrichi en cholestérol, les souris malades récupèrent un taux normal d’oligodendrocytes. L’accumulation de la protéine PLP dans la cellule est quant à elle améliorée, la teneur en myéline augmentée, l’inflammation réduite et les troubles de la fonction motrice en progrès.

S’il permet de prévenir la progression de la maladie même une fois les premiers symptômes apparus, ce traitement ne réduit pas la surexpression du gène PLP1. Cependant, il favorise l’incorporation de la protéine PLP à l’intérieur des couches de myéline.

Pour résumer, si le cholestérol alimentaire ne permet pas de guérir la PMD, il possède en revanche un fort potentiel pour soulager les oligodendrocytes des agressions dues à la surabondance du gène PLP1. L’amélioration de l’état de santé des souris malades par le biais de cette thérapie ouvre de nouvelles perspectives pour traiter les patients atteints de PMD.

Maladie: Maladie de Pelizaeus-Merzbacher (PMD)
Modèle expérimental: Souris PLP-tg^72/72, modèle animal de la PMD
Type d’étude : Approche thérapeutique
Laboratoire : Dr Gesine Saher, département de Neurogénétique, Institut Max Planck de Médecine Expérimentale, Göttingen, Allemagne
Financement : ELA

Source : G. Saher, F. Rudolphi, K. Corthals, T. Ruhwedel, K.F. Schmidt, S. Löwel, P. Dibaj, B. Barrette, W. Möbius, K.A. Nave. Therapy of Pelizaeus-Merzbacher disease in mice by feeding a cholesterol-enriched diet. Nat Med. 2012, 18(7):1130-5.

Crédit photo: Inserm/Patrice Latron

Veille scientifique assurée en partenariat avec l’INIST-CNRS, Institut de l’Information Scientifique et Technique

Le 26 juin 2012, le comité technique lorrain de programmation du Fonds Européen de Développement Régional (FEDER) retenait le projet porté par ELA pour la constitution à Nancy (54) d’une banque d’échantillons biologiques, ou biobanque, assurant la conservation de matériel biologique humain (sang, ADN, tissus…) associée à une base de données cliniques comportant les informations médicales des patients atteints de leucodystrophie. Dix-huit mois de travail pour convaincre nos différents partenaires de la pertinence d’une telle démarche se trouvent récompensé.

Les différentes phases

Dans un premier temps, pour héberger les collections biologiques, il sera nécessaire de réaliser les travaux d’aménagement des locaux mis à notre disposition par le Centre Hospitalier Universitaire (CHU) de Nancy, partenaire du projet.

Les collections biologiques seront ensuite constituées selon 2 modes différents :

1. Le transfert des échantillons existants : en effet, près de 20 000 échantillons sont actuellement conservés sur différents sites en France (principalement à Clermont-Ferrand) ;
2. L’organisation du transport de nouveaux prélèvements issus des centres hospitaliers français (y compris en Europe) vers Nancy où ils seront traités et stockés.

D’ici 2015, notre objectif est de mobiliser 400 donneurs pour arriver à près de 10 000 nouveaux échantillons. Une biobanque de cette taille sur les leucodystrophies serait unique en Europe.

Le projet prévoit de développer un système d’informations permettant de renseigner et de lier des données médicales aux échantillons biologiques conservés dans la biobanque sur les leucodystrophies. C’est dans cette interface entre base de données médicales et conservation des échantillons que repose l’aspect majeur et novateur de notre projet.

Les perspectives

Identification de groupes de patients homogènes et caractérisation des leucodystrophies

La biobanque adossée à la base de données médicales permettra d’assembler des groupes de patients homogènes (aussi appelés cohortes) présentant le même type de symptômes.
Ainsi, pour découvrir de nouveaux gènes responsables de leucodystrophies indéterminées, la constitution de cohortes en vue d’étudier l’ensemble des séquences de leurs ADNs (séquençage dit à haut débit) sera grandement facilitée.
En effet, transmis de génération en génération, l’ADN contient l’information nécessaire aux êtres vivants pour se développer et vivre. La détermination de sa séquence ou séquençage permet d’identifier et de diagnostiquer des maladies génétiques et potentiellement de développer des thérapies innovantes. Lors du séquençage à haut débit de l’ADN, des quantités énormes de données informatiques sont collectées (5 000 Giga de données pour l’ADN complet). Pour identifier les gènes responsables d’une forme de leucodystrophie indéterminée dans cette masse de données, des outils permettant de systématiser les recherches sont nécessaires. Notre projet a pour but de développer et d’optimiser ces outils informatiques pour les leucodystrophies.
Plus largement, pouvoir sélectionner des cohortes pertinentes participera à booster les activités de recherche scientifique sur les leucodystrophies et à accélérer l’évaluation du potentiel que peuvent représenter les thérapies innovantes.

L’étude à large échelle du matériel biologique et des données médicales associées permettra également de mieux comprendre la maladie et d’en affiner l’histoire naturelle contribuant demain à une meilleure prise en charge médicale et un diagnostic plus rapide.

Identification de biomarqueurs

Un biomarqueur est une molécule que l’on peut doser dans les liquides biologiques et dont les modifications de la concentration sont le témoin d’une pathologie. Les marqueurs biologiques peuvent avoir un intérêt certain pour diagnostiquer un type de leucodystrophie ou pronostiquer son évolution. Ce dernier point est très important car pour de nombreuses leucodystrophies, l’identification de l’anomalie génique en cause ne permet pas de prévoir l’évolution et donc la stratégie thérapeutique.
Notre projet contribuera par la collecte du plus grand nombre possible d’échantillons de liquides biologiques (sérum, plasma, cellules, liquide céphalorachidien) et/ou de cellules (fibroblastes, lymphocytes) à l’identification de nouveaux biomarqueurs diagnostiques ou pronostiques pour divers types de leucodystrophies.

La création de cette base de données médicale adossée à la conservation d’échantillons biologiques permettra à ELA, aux côtés des équipes de médecins et scientifiques, de jouer un rôle pivot dans la recherche française et européenne sur les leucodystrophies.
La biobanque a pour ambition de devenir une véritable référence européenne grâce à la création de nouvelles collections ainsi qu’au transfert en son sein des échantillons des biobanques françaises existantes mais également européennes.
Son inauguration est prévue en janvier 2014 en même temps que la tenue de notre Congrès Scientifique qui rassemblera près de 250 chercheurs du monde entier.

Le budget

Période de réalisation : 1er avril 2012 – 31 décembre 2015
Montant global de l’opération : 2 279 687 euros
Partenaires financiers:

•   FEDER : 760 000 euros
•   Ministère de l’Enseignement supérieur et de la Recherche : 15 000 euros
•   Conseil Régional de Lorraine : 400 000 euros
•   Communauté Urbaine du Grand Nancy : 325 000 euros
•   INSERM : 20 000 euros
•   ELA : 759 687 euros

Votre avis nous intéresse…

La 1ère revue d’ELA a été publiée au printemps 1992, peu de temps après la création de l’association. Depuis, bien sûr, son contenu et la forme ont été très largement améliorés pour répondre au mieux à vos attentes. Pourtant, jamais nous n’avons pris le temps de vous interroger, vous, lecteurs assidus ou occasionnels, sur ce que vous aimez ou n’aimez pas dans cette revue.

Aussi, pour que nous puissions adapter la revue à vos envies, vos besoins… nous avons donc décidé de créer une petite enquête de lectorat autour d’ELA Infos. Il vous suffit de quelques minutes pour y répondre…

Vos réponses nous serons utiles.

Alors à vos stylos !

Pour télécharger le questionnaire cliquez ici

« Trois, deux, un, partez ! » C’est au mégaphone qu’Eric Nogaro, professeur d’Education Physique et Sportive au collège Charles Péguy du Chesnay (78), lance le coup d’envoi de la 3^e course solidaire en faveur d’ELA. Une opération qu’il a coordonné avec l’ensemble du corps enseignant, mobilisé pour l’occasion, dans le cadre de la campagne « Mets tes baskets et bats la maladie ». Sous un soleil radieux, en cette matinée du 25 avril, près de 800 élèves volontaires s’élancent en duo sur les sentiers balisés du charmant parc Aubert, sous les yeux admiratifs de Gwendal, 17 ans, atteint d’une leucodystrophie.

En cette matinée ensoleillée du 25 avril, dans les allées du parc Aubert du Chesnay (78), plus de 800 élèves volontaires du collège Charles Péguy ont participé à une course solidaire en faveur d’ELA organisée par leurs professeurs. Une participation record pour cette 3^e édition dont le principe est le suivant : « L’union fait la force, lance Eric Nogaro, professeur d’EPS. Rassemblés en équipes, les élèves de chaque classe courent en binômes en se tenant symboliquement par une ceinture. Une fois leur tour terminé, ils transmettent la ceinture au duo suivant. Et ainsi de suite. Le but est de faire un maximum de tours en une demi-heure. Une façon originale d’inculquer les notions de partage et d’esprit d’équipe. » Comme pour pousser le concept solidaire à son paroxysme, chaque équipe tente de relever un challenge : « Des points sont attribués aux équipes en fonction des dons collectés durant l’année scolaire, mais aussi en fonction du nombre de participants à la course et du nombre de tours réalisés le jour J », précise le dynamique enseignant.

Pendant la course, les élèves restent concentrés. « En tant que capitaine d’équipe, je dois motiver mes camarades de classe pour qu’ils fassent un maximum de tours avant le coup de sifflet final, témoigne fièrement Joshua, élève en 5^e. Et si un copain est fatigué, je lui rappelle qu’il court pour des enfants qui ne le peuvent pas et il refait un tour illico ! » Léa, élève en 3^e et ambassadrice ELA 2011, ajoute : « On ne peut pas tous faire un don, mais on peut tous courir. C’est la moindre des choses que l’on puisse faire pour les enfants de l’association ! »

Aux abords de la course sont postés une dizaine de parents bénévoles pour soutenir les enfants dans leur démarche : « Nous sommes venus spontanément distribuer des boissons et une collation », raconte Tamara, membre d’une association de parents d’élèves. « Les enfants sont encore plus nombreux que l’an dernier, remarque Loïc, également parent d’élève. Preuve qu’ils sont concernés par la cause pour laquelle ils courent ! » De nombreux professeurs non organisateurs ont aussi fait le déplacement. Parmi eux, Camille, professeur d’anglais : « J’ai eu envie d’accompagner mes élèves pour leur témoigner mon soutien, explique-t-elle. Dans l’année, je participe à l’opération à ma façon. Par exemple, en cours, je profite de séances consacrées aux œuvres de charité pour évoquer le combat d’ELA. »

Entre deux courses, Delphine Racinet-Réau, médaillée olympique de tir, fait une apparition remarquée. Reconnaissable entre mille, avec son t-shirt aux couleurs d’ELA et sa médaille de bronze estampillée « London 2012 », elle donne le top départ des classes de 4^e et de 3^e avant de se tourner spontanément vers Guénolé et son fils Gwendal, un adolescent touché par la maladie. Puis elle se prête patiemment au jeu des autographes et des séances photos. « Je suis épatée par la motivation des élèves du collège Charles Péguy. Preuve que la solidarité à un sens pour eux. Et je trouve aussi cela enrichissant de rencontrer directement les gens qui vivent avec la maladie. Les voir se battre nous aide à garder les pieds sur terre. C’est une véritable leçon de vie ! »

L’opération remporte un franc succès auprès de tous les participants. Et même plus encore. En atteste Michel Charlet, premier adjoint au maire de la ville et délégué aux Affaires scolaires et au Sport : « Avec les années, cette course solidaire est devenue un rendez-vous incontournable inscrit dans le planning de la ville, constate-t-il. Et tout le monde participe à son niveau, que ce soit les habitants et les commerçants qui font un don pour l’association, ou bien les enfants qui courent pour la bonne cause. » De son côté, Alain Nouvet, le chef de l’établissement, ne contient pas sa joie : « Je suis extrêmement fier de la mobilisation de mes élèves, résume-t-il. Leur implication tout au long de l’année a permis de collecter plus de 8 000 € pour l’association. » Un record !

A la fin de la course, tous les élèves se réunissent pour la photo de groupe derrière une grande banderole ELA aux côtés de Gwendal et de Delphine Racinet-Réau. D’une seule et même voix, ils s’écrient : « Mets tes baskets et bats la maladie ! »

> Retrouvez l’interview de Delphine Racinet-Réau, championne olympique de tir

Elle a le sourire et le contact faciles. Delphine Racinet-Réau, médaillée de bronze de tir aux Jeux Olympiques de Londres, a pris son rôle de marraine d’ELA très au sérieux lors de cette matinée sportive du 25 avril. Sous le soleil du parc Aubert au Chesnay (78), elle est venue encourager les 800 élèves du collège Charles Péguy mobilisés en masse pour l’opération « Mets tes baskets et bats la maladie ». Pour nous, elle revient sur les raisons de son engagement au sein d’ELA, le vent de solidarité qui souffle sur la jeunesse et son tête-à-tête avec les familles concernées par la maladie. Rencontre avec une grande championne.

Le 10 mars dernier, vous participiez à la 8^e édition du « 10 km de Magny-le-Hongre » (77), une course à pied organisée chaque année au profit d’ELA. Une tireuse qui fait de l’athlétisme, ce n’est pas banal. Pourquoi vous êtes-vous engagée dans cette opération ?

Ce n’est pas un hasard. Je fais partie du club d’athlétisme de La Rochette et Damary-les-Lys (77). Lorsque Lahcene Hiane, mon coach et organisateur de cette course solidaire, m’a proposé de rejoindre la grande famille des parrains de l’opération, j’ai accepté les yeux fermés ! Ce n’est pas tous les jours que l’on peut courir aux côtés de personnalités aussi prestigieuses que Mehdi Baala, Muriel Hurtis, Sandra Laoura, Ladji Doucouré et bien d’autres.

Dans le cadre de son programme « Challenge », qui récompense chaque année des athlètes en devenir, la Fondation Française des Jeux (FDJ) a proposé à ses challengers médaillés olympiques 2012, dont vous faites partie, de reverser généreusement une bourse de 5 000 € à l’association de leur choix. Pourquoi avez-vous choisi ELA ?

Lorsque Lahcene m’a invitée à rejoindre le combat d’ELA via la course de Magny-le-Hongre, je me suis immédiatement connectée sur le site de l’association pour en savoir plus. J’ai pu y glaner des informations sur les différentes missions d’ELA et de sa Fondation de recherche scientifique. J’en ai appris beaucoup sur la maladie et j’y ai été très sensible. Cela m’a rappelée le dur combat qu’a mené mon amie d’enfance, atteinte d’une sclérose en plaques, une pathologie apparentée aux leucodystrophies, et décédée en 2009. Alors quand la Fondation FDJ m’a laissée le choix de l’association pour faire don d’une bourse, je n’ai pas hésité une seconde ! Aujourd’hui, je suis ravie de faire partie des marraines de l’association.

Ce matin, vous participez pour la première fois à l’opération « Mets tes baskets et bats la maladie » dans les écoles. Pour l’occasion, 800 élèves ont volontairement fait le déplacement pour soutenir ELA. Quel effet cela vous fait-il de voir autant de jeunes mobilisés pour la bonne cause ? Etes-vous étonnée par l’esprit de solidarité et, d’une certaine façon, par la maturité qui se dégagent de la jeune génération ?

Je suis épatée par la motivation des élèves du collège Charles Péguy du Chesnay ! Leurs efforts sur le terrain prouvent que la phase de sensibilisation à la maladie et au handicap a pris sens au fond d’eux. Généralement, à cet âge là, les jeunes se croient invincibles. Mais cette journée de mobilisation leur rappelle que la vie est faite de hauts et de bas. Et, pour certains, les combats sont encore plus difficiles à mener.

Est-ce que ce sont des valeurs que vous essayez de diffuser en tant que sportive de haut niveau ?

En effet, je me sens investie d’une certaine mission. D’autant que je vais bientôt prendre ma retraite sportive, alors j’ai un devoir de transmission. Plus modestement, j’essaie d’inculquer aux jeunes de la Fédération Française de Tir les grandes valeurs du sport que sont le sens de l’engagement, l’esprit d’équipe, le goût de l’effort ou encore l’humilité. Je dis toujours que, dans le sport comme dans la vie, il faut apprendre à se relever lorsque l’on tombe. Face à la maladie, c’est beaucoup plus compliqué. Il est nécessaire d’en faire prendre conscience à la jeune génération !

Cette mobilisation est aussi une opportunité pour vous d’échanger avec Gwendal,
17 ans, atteint d’une leucodystrophie. Est-ce votre premier contact avec la maladie ?

Non, ce n’est pas mon premier contact. J’ai déjà eu l’occasion de discuter avec des familles concernées à Magny-le-Hongre. Et je trouve cela toujours plus enrichissant de rencontrer directement les gens qui vivent avec la maladie au jour le jour que de lire leur témoignage dans un journal. Les voir se battre nous aide à garder les pieds sur terre. Cela nous permet de relativiser nos petits soucis du quotidien. C’est une véritable leçon de vie !

Pour finir, une anecdote insolite vous concernant. Votre discipline suppose d’avoir une vue parfaite, mais vous êtes myope. Remporter deux médailles olympiques dans ces conditions relève presque de l’exploit. Quelle morale pouvez-vous en tirer ?

En effet, en plus d’être myope et astigmate, j’ai un problème de convergence. Du coup, au lieu d’utiliser mes deux yeux, je n’en utilise qu’un seul pour tirer ! Mais ce double « handicap » ne m’a pas empêchée de me révéler dans ma discipline. Moralité, on est tous capable de vaincre l’adversité à partir du moment où l’on croit profondément en soi et en ses capacités !

Secrétaire générale d’ELA et membre très impliqué du club omnisports OC Gif de la ville de Gif-sur-Yvette (91), Christine Doublé a relevé un joli challenge : les 23 et 24 mars derniers, elle a organisé une journée de championnat de basket-ball solidaire en faveur de l’association. Ultra motivés, les basketteurs giffois n’ont pas ménagé leurs efforts face aux équipes adverses pour marquer le plus de paniers possibles. Le but ? Récolter un maximum de dons. Rencontre avec une femme engagée et une basketteuse dans l’âme.

Quel est le concept de cette opération de basket qui s’est tenue à Gif-sur-Yvette (91) ?

L’idée générale était de faire une sorte de « Mets tes baskets et bats la maladie » mais à l’échelle d’un club de sport. En discutant avec Yves Mouchel, le président du club de basket dans lequel je suis moi-même impliquée, il a immédiatement accepté de dédier tous les matchs de la journée de championnat de ses équipes de basket au profit d’ELA le temps d’un week-end. L’occasion de jouer au basket en pensant à ceux qui ne peuvent plus faire de sport à cause de la maladie. Mais aussi de promouvoir un esprit de solidarité au sein des équipes pour marquer un maximum de paniers et, donc, de récolter un maximum de dons. L’objectif ? Démontrer que joueurs, dirigeants et spectateurs peuvent se mobiliser et faire preuve d’une belle générosité.

Pourquoi un tel engagement en faveur d’ELA ?

Avant d’être membre du bureau du club de basket et secrétaire générale d’ELA, je suis surtout la maman de trois enfants dont Amandine, la première, née en juillet 1992. Elle a été diagnostiquée maladie d’Alexander, une forme particulière de leucodystrophie, en août 1993 et est décédée en novembre 1996. Mon implication au sein d’ELA a commencé dès l’annonce de sa maladie avec un pronostic vital engagé. Il n’était pas envisageable pour moi de rester isolée sans rien tenter. C’est la raison pour laquelle j’ai décidé d’agir pour ne pas subir. Certes, depuis vingt ans, nous avons acquis une meilleure connaissance des leucodystrophies, mais cela n’est pas suffisant. Il faut que les chercheurs trouvent ! Et les familles d’ELA sont là pour le leur rappeler.

Concrètement, comment s’est déroulé l’événement sportif les 23 et 24 mars derniers ?

J’ai d’abord invité les dirigeants et les entraîneurs du club OC Gif à sensibiliser leurs équipes de basket au moyen d’un DVD de présentation d’ELA qui nécessite seulement 15 minutes d’attention pour comprendre l’utilité se mobiliser. Très vite, ils ont eu l’idée de relever un défi durant tout le week-end : chaque panier marqué devait être transformé en euros. Pour diffuser plus largement l’esprit festif et solidaire de l’événement, nous avons distribué des carnets de parrainage aux plus jeunes joueurs afin qu’ils informent leur entourage et qu’ils récoltent des dons pour l’association (déductibles d’impôts à partir de 10 €). Le jour J, tous les membres du club omnisports, reconnaissables entre mille grâce à leur t-shirt arborant les couleurs de l’association, se sont relayés pour informer les équipes adverses sur les missions d’ELA et les inciter à acheter des produits dérivés (porte-clés, peluches, bracelets, t-shirts…) dont les ventes ont été entièrement reversées à l’association.

Comment vous est venue l’idée de cette opération ?

Le basket est mon sport de prédilection depuis mon enfance. Alors, naturellement, pouvoir l’associer à la cause d’ELA et susciter un élan de solidarité me touche particulièrement. D’autant que ma fille Chloé, 10 ans, y joue depuis quatre ans. C’est un fabuleux moyen de sortir de l’ombre les leucodystrophies et de raconter le combat des familles, mais aussi de relayer les missions d’ELA (générer des dons destinés à la recherche scientifique et au soutien des familles…) Je pars du principe qu’en parler, c’est déjà aider !

Comment ELA vous a-t-elle accompagnée dans votre projet ?

Avant toute chose, l’association m’a apportée 19 ans d’expérience avec « Mets tes baskets et bats la maladie » ! C’est cette expertise-là qui fait que l’équipe d’ELA connaît parfaitement les besoins liés à une telle opération. Par exemple, c’est elle qui m’a fourni tous les supports nécessaires (DVD de sensibilisation, banderoles, affiches, carnets de parrainage, produits dérivés…) pour relayer l’information et récolter des dons.

Que retenez-vous de cette expérience ?

Un excellent moment de solidarité grâce à l’engagement de tout un club qui a souhaité apporter sa contribution pour venir en aide aux familles d’ELA. Mais aussi beaucoup d’émotion lorsque l’équipe première des seniors filles s’est rassemblée avant leur match autour de Benjamin, atteint de leucodystrophie, et se sont écriées : « Ensemble ! » Son grand frère a même eu le plaisir de lancer le ballon pour le coup d’envoi. Un grand bonheur également lorsque l’un des entraîneurs, particulièrement actif pendant les séances de sensibilisation, m’a remis un chèque de 5 492,91 € pour ELA. L’événement a suscité de l’intérêt. D’autres personnes ont l’envie de s’associer à ELA pour de nouvelles manifestations. Par exemple, un club de basket adverse envisage de se mobiliser l’année prochaine. Et des dirigeants du club de foot de l’OC Gif, venus soutenir les basketteurs, souhaitent également mettre ELA à l’honneur lors de leur tournoi de fin d’année. De beaux projets en perspective !