Jeudi 28 août, les téléspectateurs de France 2 ont pu apprécier les jolis brins de voix de Sophie Thalmann et de Michael Gregorio aux micros de Nagui dans deux émissions de « N’oubliez pas les paroles » spéciale ELA. Accompagnés d’un orchestre live qui a rythmé leurs prestations au cours d’un karaoké géant, les deux membres d’honneur de l’association sont parvenus à retrouver les paroles des chansons françaises qu’ils ont tirées au sort. C’est dans la joie et la bonne humeur qu’ils ont franchi les paliers de la pyramide des gains et collecté la somme maximale de 40.000 € ! Ces fonds permettront à ELA de soutenir l’accompagnement des familles concernées par les leucodystrophies et de financer la recherche médicale. Un grand bravo !

Crédit photo : Gilles Gustine/SIPA

Les maladies démyélinisantes comme les leucodystrophies et la sclérose en plaques sont des maladies neurodégénératives caractérisées par une perte progressive de myéline et de cellules responsables de sa fabrication, les oligodendrocytes.
Lors d’une démyélinisation, les cellules donnant naissance aux oligodendrocytes sont activées et capables de migrer vers la région lésée où elles vont se transformer en oligodendrocytes. Malheureusement, lorsque la démyélinisation devient chronique, les cellules perdent cette capacité.
L’activation des cellules donnant naissance aux oligodendrocytes repose sur la présence de facteurs nutritifs. Beaucoup de ces facteurs sont produits par des cellules souches de la moelle osseuse appelées cellules stromales mésenchymateuses.
L’objectif de cette étude est de tester l’effet d’une thérapie cellulaire utilisant ces cellules dans un modèle de sclérose en plaques avec une démyélinisation chronique.
Après l’injection des cellules souches dans le cerveau de la souris malade, les cellules donnant naissance aux oligodendrocytes sont attirées autour et dans la zone injectée. Ces dernières se transforment en oligodendrocytes capables de fabriquer de la myéline. Cette thérapie permet également d’augmenter de façon significative la vitesse de conduction nerveuse dans la zone traitée.
La greffe de cellules stromales mésenchymateuses permet donc l’activation des cellules donnant naissance aux oligodendrocytes et la remyélinisation du tissu situé autour de la zone traitée.

Maladie : Sclérose en plaques
Modèle expérimental : Souris traitées à la cuprizone, modèle animal de la sclérose en plaques
Type d’étude : Approche thérapeutique
Laboratoire : Dr Salvador Martinez, Institut de Neuroscience, Université Miguel Hernandez, Alicante, Espagne
Financement : ELA

Source : J. Jaramillo-Merchán, J. Jones, J.L. Ivorra, D. Pastor, M.C. Viso-León, J.A. Armengól, M.D. Moltó, E. Geijo-Barrientos, S. Martínez. Mesenchymal stromal-cell transplants induce oligodendrocyte progenitor migration and remyelination in a chronic demyelination model. Cell Death Dis. 2013, 4(8):e779.  

Veille scientifique assurée en partenariat avec l’INIST-CNRS, Institut de l’Information Scientifique et Technique

p-cnrsfilaire_quadri

20e week-end des familles à Center Parcs

août 25th, 2014 par Linda

Du 22 au 25 août, 130 familles d’ELA se sont réunies au Domaines des Hauts de Bruyères à Center Parcs, en Sologne, pour partager un moment de détente et de convivialité en compagnie d’une partie de l’équipe d’ELA et d’une dizaine de fidèles parrains et marraines. Ainsi, les comédiens Gil Alma, Marwan Berreni, Franck Borde, Caroline Bourg, Coline d’Inca, Willy Liechty et Valérie Vogt, ainsi que les sportives Béatrice Hess et Muriel Hurtis, les ont accompagné sur les différentes animations. Muriel Hurtis, championne d’Europe du 4 x 400 mètres en titre, leur a même rapporté sa médaille d’or ! Un honneur.

Au cours du séjour, les familles d’ELA ont pu se divertir autour d’activités toutes plus ludiques les unes que les autres. Des ateliers de maquillage, d’arts plastiques et de jeux de société à la visite à la ferme, en passant par le Mini Disco, le poney-club, l’atelier handisport avec la championne paralympique de natation Béatrice Hess et la piscine privatisée pour l’occasion, les petits comme les grands ont pu profiter pleinement de tout un tas d’activités adaptées au handicap. Les fratries ne sont pas oubliées puisqu’elles ont eu droit à un parcours d’accrobranche accompagnées d’un parrain.

Et le week-end a été ponctué de permanences sociales et médicales pour répondre aux questions des familles sur leur quotidien avec la maladie.

Retour en images sur ce week-end, grand temps fort de l’association

Le 13 août dernier, sur la plage de Trouville-sur-Mer (14), 3000 curieux se sont rassemblés pour assister à une course d’ânes organisée par Nathalie Marie, coordinatrice de l’association « Ane à thème », au profit de la lutte contre les leucodystrophies. Depuis sept ans, Sophie Thalmann, membre d’honneur et marraine d’ELA, invite à cette occasion familles et parrains d’ELA à se retrouver pour partager une journée conviviale et solidaire.

La plage de Trouville, ainsi transformée en « ânodrome », a vu dévaler une douzaine d’ânes menés par de célèbres jockeys, ainsi que les comédiens de la série « Plus Belle la Vie » Franck Borde et Marwan Berreni et l’humoriste Claudia Tagbo, tous trois parrains d’ELA. Les courses se sont succédé et les concurrents ont mis toute leur énergie à atteindre leur but : franchir la ligne d’arrivée sur le dos de leur mule ! Grégory Lecas et Alexandre Raineau joueurs du stade Malherbes de Caen, fidèles soutiens, étaient également présents pour l’occasion.

Accompagnées par Guy Alba, Président-Fondateur d’ELA, plusieurs familles de l’association étaient présentes pour profiter d’un moment de répit et encourager ces étonnants cavaliers d’un jour. Grâce à la générosité du public, l’événement a permis à l’association de collecter 30 000 € qui serviront à financer la recherche médicale et soutenir l’accompagnement des personnes concernées par la maladie.

Retrouvez toutes les photos de la journée événement

Laissez-vous emporter par les voix de Sophie Thalmann et de Michael Gregorio dans un « N’oubliez pas les paroles » spécial ELA présenté par Nagui. Au cours de deux émissions successives, les deux membres d’honneur d’ELA aiguiseront leur mémoire pour retrouver les paroles de chansons françaises au cours d’un karaoké géant et tenteront d’atteindre le sommet de la pyramide des gains. Accompagnés d’un orchestre live pour rythmer leurs prestations, ils donneront le meilleur d’eux-mêmes pour collecter un maximum de d’argent afin d’aider l’association à soutenir l’accompagnement des familles concernées par la maladie et à financer la recherche médicale. Rendez-vous le jeudi 28 août à 18h55 et à 19h25 sur France 2 !
Crédit photo : Gilles Gustine-SIPA

L’édition 2014 du Colloque Familles/Chercheurs d’ELA a réuni 360 personnes à Paris dont vingt-sept chercheurs experts en leucodystrophies et maladies de la myéline venus du monde entier. Ces derniers ont, à travers huit ateliers scientifiques et une session plénière, présenté de façon simple les résultats de leurs travaux de recherche et répondu aux interrogations des malades et de leurs familles.

 

 

Téléchargez notre supplément spécial rassemblant le compte-rendu des différents ateliers scientifiques proposés

Sommaire

Ateliers Scientifiques

  • Atelier ALD/AMN
  • Atelier Maladie de Refsum
  • Atelier MLD
  • Atelier Maladie de Krabbe
  • Atelier Syndrome CACH, maladie d’Alexander, maladie MLC et maladie de Canavan
  • Atelier PMD et autres leucodystrophies hypomyélinisantes
  • Atelier Leucodystrophies indéterminées
  • Atelier Syndrome d’Aicardi-Goutières

Lexique scientifique

 

ELA vous souhaite de bonnes vacances

juillet 25th, 2014 par comela

La leucomalacie périventriculaire est une des causes majeures de paralysie cérébrale chez l’enfant né prématurément.Une des caractéristiques de cette maladie est l’activation des cellules microgliales, ces cellules du système nerveux central impliquées dans sa défense immunitaire. La survenue de ce processus inflammatoire chez un prématuré a des conséquences à long terme sur la maturation des cellules fabriquant la myéline, appelées les oligodendrocytes, et s’accompagne d’un déficit en myéline et en facteurs contrôlant ce processus.

L’étude est réalisée chez des souris dont l’artère carotide a été ligaturée à l’âge de cinq jours et représentant le modèle animal de la leucomalacie périventriculaire. La maturation des oligodendrocytes chez une souris de cet âge est équivalente à celle d’un fœtus de 6 ou 7 mois. La ligature de l’artère provoque une ischémie, soit un arrêt de la circulation sanguine conduisant à une privation des cellules en oxygène et à leur mort. Elle s’accompagne d’une réduction de l’épaisseur de la myéline autour des nerfs, du nombre d’oligodendrocytes matures et des lésions des nerfs.

L’ischémie entraîne une réponse inflammatoire localisée avec activation des cellules microgliales mais aussi une expression accrue de molécules pro-inflammatoires et une réduction transitoire du nombre de cellules donnant naissance aux oligodendrocytes. Une augmentation de la proportion d’oligodendrocytes immatures est observée. Leur migration est également accentuée. Ces changements sont corrélés sur le plan topographique avec la présence de cellules microgliales activées.

Cette étude met en évidence une association entre la réponse inflammatoire observée et les dommages aux oligodendrocytes. Des études futures modulant la réponse neuroinflammatoire dans ce modèle expérimental permettront peut-être de mieux comprendre l’interaction entre les cellules microgliales et celles à l’origine des oligodendrocytes et ainsi d’ouvrir des perspectives de traitement.

Maladie : Leucomalacie périventriculaire
Modèle expérimental : souris, modèle animal de la leucomalacie périventriculaire
Type d’étude : Physiopathologie
Laboratoire : Dr Ali Fatemi, Institut Kennedy Krieger, Baltimore (MD), Etats-Unis

Source : S. Falahati, M. Breu, A.T. Waickman, A.W. Phillips, E.J. Arauz, S. Snyder, M. Porambo, K. Goeral, A.M. Comi, M.A. Wilson, M.V. Johnston, A. Fatemi. Ischemia-induced neuroinflammation is associated with disrupted development of oligodendrocyte progenitors in a model of periventricular leukomalacia. Dev. Neurosci. 2013, 35(2-3):182-96.

Veille scientifique assurée en partenariat avec l’INIST-CNRS, Institut de l’Information Scientifique et Technique

p-cnrsfilaire_quadri

La journée des familles est désormais un rendez-vous incontournable pour ELA !

Après le cirque Micheletty, la visite du château de Versailles et du Musée de l’air et de l’espace au Bourget, une dizaine de familles d’ELA se sont retrouvées au Zoo de Vincennes, le 1er juillet dernier, pour partager un moment de détente et de convivialité.

Organisée par le pôle Accompagnement des familles d’ELA, en partenariat avec l’association Unis-Cité, cette visite a permis aux familles de se retrouver entre elles et de passer un moment convivial dans un cadre magnifique, mais aussi de faire connaissance avec une vingtaine de collaborateurs de l’Oréal, présents dans le cadre de leurs journées de solidarité entreprise baptisées « Citizen Days ».

Au programme de cette journée : balade, découverte des animaux, pique-nique et petites pauses propices aux échanges. Une belle occasion pour petits et grands de passer un moment agréable tout en sensibilisant des salariés à leur combat contre les leucodystrophies.

Avant de se séparer, chacun a pu exprimer joie et plaisir d’être réunis, et tous se sont prêtés au jeu d’une petite photo de groupe pour immortaliser ce beau moment.

Retrouvez l’album photo de la journée…

Sandrine Quétier et Vincent Cerutti, Chantal Ladesou et Eric Laugérias, Marion Bartoli et Titoff, Amel Bent et Franck Dubosc, Isabelle Mergault et Patrice Leconte… Samedi 19 juillet 2014, ces grandes personnalités du monde de la télévision, du théâtre, du cinéma et du sport se sont battues pour ELA à l’occasion de l’émission « Qui veut gagner des millions » sur TF1. Face à un Jean-Pierre Foucault énigmatique, elles ont donné le meilleur d’elles-mêmes pour atteindre le plus haut sommet de la pyramide des gains en répondant correctement aux multiples questions de culture générale. Résultat : elles ont remporté la coquette somme de 145 500 € ! De quoi aider l’association à soutenir l’accompagnement des familles concernées par les leucodystrophies et à financer la recherche médicale. Un grand bravo et un grand merci !

Crédit photo : David Merle/Starling

Les personnalités témoignent…