Elle a prêté sa plume à la cause d’ELA en rédigeant la 11e Dictée d’ELA. Auteure révélée par sa nouvelle « La Randonneuse », Marie Darrieussecq a obtenu le Prix Médicis 2013 pour son roman « Il faut beaucoup aimer les hommes ». L’écriture est pour cet écrivain une évidence et lui permet de dépeindre les absurdités du monde d’aujourd’hui dans ses œuvres à l’originalité renversante. Son style unique promet une dictée mémorable, transcrite par des milliers de petites mains à travers la France. Rencontre.

Crédit photo : Hélène Bamberger / P.O.L.

 

Retrouvez l’interview vidéo de Marie Darrieussecq

Marie Darrieussecq, une plume de renom pour ELA

septembre 14th, 2014 par Linda

Pour la 11e édition de la Dictée d’ELA, c’est Marie Darrieussecq, écrivain et psychanalyste française, qui a accepté de prêter sa plume à l’association.

Née en 1969 à Bayonne, où elle passe son enfance, Marie Darrieussecq se passionne très tôt pour la littérature. Bachelière en Lettres en 1986, elle reçoit, deux ans plus tard, le prix du Jeune écrivain de langue française pour sa nouvelle « La Randonneuse ».

Elle étudie en hypokhâgne et khâgne avant d’intégrer la célèbre Ecole Normale Supérieure de la rue d’Ulm, à Paris, en 1990. Elle poursuit ses études de Lettres à la Nouvelle Sorbonne et à Jussieu, à Paris, puis enseigne à l’Université de Lille.

Tout en préparant une thèse de Doctorat, elle écrit « Truismes », son premier roman à succès, en six semaines seulement ! Rapidement, il est perçu comme l’événement de la rentrée littéraire de l’année 1996. Ce livre a d’ailleurs valu à Marie Darrieussecq d’être retenue pour bon nombre de récompenses prestigieuses, notamment le Prix Goncourt dont elle fut finaliste.

Les années suivantes, elle continue de publier des ouvrages régulièrement, s’essayant à des genres variés. Ainsi, dans ses œuvres, elle s’attache à décrire le corps et ses sensations, ainsi que certains thèmes la touchant particulièrement, comme la relation mère-fille, les limites de l’identité, l’errance, la solitude.

Véritable touche-à-tout, Marie Darrieussecq est aussi devenue psychanalyste en 2006 et a écrit une pièce de théâtre l’année suivante. Depuis septembre 2011, elle anime « Place aux femmes » sur France Culture, une chronique hebdomadaire diffusée dans l’émission « Les Matins ». En 2013, son roman « Il faut beaucoup aimer les hommes » est récompensé par le renommé Prix Médicis.

Pour la 11e Dictée d’ELA, Marie Darrieussecq met son talent et son goût de l’écriture au service de l’association. Son texte inédit, inspiré du combat des enfants malades et de leur famille, permettra de sensibiliser les jeunes scolaires à la lutte contre les leucodystrophies.

Du 4 septembre au 3 novembre 2014, à l’occasion de la Fashion Week de Paris, Maty s’engage aux côtés des familles d’ELA.
En boutique et sur le site Internet de la marque, un t-shirt exclusif est en vente : pour chaque pièce vendue, 10 € seront reversés à l’association.

Du 11 au 14 septembre, Franck Riboud, Président du groupe Danone, organise la vingtième édition de The Evian Championship (ex Evian Masters), l’une des cinq plus belles compétitions de golf féminin devenue Majeur. Et pour la douzième année consécutive, ELA est à l’honneur.

Ce jeudi 11 septembre, des familles concernées par les leucodystrophies sont invitées à assister à un match de football solidaire réunissant des personnalités opposées aux joueuses et à leurs caddies. Sont attendus les champions du monde Alain Boghossian, Bixente Lizarazu, Christian Karembeu et Robert Pires, ainsi que l’humoriste Arnaud Tsamère.

Et jusqu’au 14 septembre, au village sportif, la famille de Julie, touchée par la maladie, dont la maman, avec l’aide de Taylormade Adidas Golf, la marque leader mondial des équipementiers de golf, tiendront un stand aux couleurs d’ELA. De quoi sensibiliser les spectateurs à leur combat, mais également collecter un maximum de dons pour financer la recherche médicale et soutenir l’accompagnement des familles.

www.evianchampionship.com

La maladie de Krabbe, aussi connue comme la leucodystrophie à cellules globoïdes, est une maladie neurologique due à un déficit en une protéine appelée la bêta-galactosylcéramidase conduisant à une accumulation anormale dans le système nerveux central (cerveau et moelle épinière) d’un composé toxique, la psychosine.

Elle se caractérise par une altération des cellules fabriquant la myéline, ou oligodendrocytes, et une destruction progressive de la myéline du système nerveux central et périphérique aboutissant chez l’enfant à un décès avant l’âge de deux ans.

La néovascularisation, c’est-à-dire la croissance de nouveaux vaisseaux sanguins à partir de vaisseaux  préexistants, joue un rôle important dans le développement du cerveau. Cette étude a permis de constater les effets délétères de la psychosine à faible dose sur la néovascularisation. Ainsi des altérations importantes des cellules tapissant les petits vaisseaux sanguins ont été observées dans le cerveau de souris twitcher nouveau-nées. Ces cellules montrent également une capacité réduite à répondre aux facteurs nécessaires à une néovascularisation. Cette capacité est néanmoins restaurée lorsque l’expression du gène codant pour la bêta-galactosylcéramidase est permise.

Les altérations cellulaires des microvaisseaux observées sont également retrouvées sur une biopsie de cerveau chez un malade.

Le déficit en bêta-galactosylcéramidase induit donc des perturbations importantes dans la néovascularisation du système nerveux central susceptibles de contribuer au développement de lésions cérébrales chez les patients atteints de la maladie de Krabbe.

Maladie : Maladie de Krabbe
Modèle expérimental : Souris twitcher, modèle de la maladie de Krabbe
Type d’étude : Physiopathologie
Laboratoire : Dr Marco Presta, Département de Médecine Moléculaire et Translationnelle, Faculté de Médecine, Université de Brescia, Italie

Source : M. Belleri, R. Ronca, D. Coltrini, B. Nico, D. Ribatti, P.L. Poliani, A. Giacomini, P. Alessi, S. Marchesini, M.B. Santos, E.R. Bongarzone, M. Presta. Inhibition of angiogenesis by β-galactosylceramidase deficiency in globoid cell leukodystrophy. Brain 2013, 136(Pt 9):2859-75.

Veille scientifique assurée en partenariat avec l’INIST-CNRS, Institut de l’Information Scientifique et Technique

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Jeudi 28 août, les téléspectateurs de France 2 ont pu apprécier les jolis brins de voix de Sophie Thalmann et de Michael Gregorio aux micros de Nagui dans deux émissions de « N’oubliez pas les paroles » spéciale ELA. Accompagnés d’un orchestre live qui a rythmé leurs prestations au cours d’un karaoké géant, les deux membres d’honneur de l’association sont parvenus à retrouver les paroles des chansons françaises qu’ils ont tirées au sort. C’est dans la joie et la bonne humeur qu’ils ont franchi les paliers de la pyramide des gains et collecté la somme maximale de 40.000 € ! Ces fonds permettront à ELA de soutenir l’accompagnement des familles concernées par les leucodystrophies et de financer la recherche médicale. Un grand bravo !

Crédit photo : Gilles Gustine/SIPA

Les maladies démyélinisantes comme les leucodystrophies et la sclérose en plaques sont des maladies neurodégénératives caractérisées par une perte progressive de myéline et de cellules responsables de sa fabrication, les oligodendrocytes.
Lors d’une démyélinisation, les cellules donnant naissance aux oligodendrocytes sont activées et capables de migrer vers la région lésée où elles vont se transformer en oligodendrocytes. Malheureusement, lorsque la démyélinisation devient chronique, les cellules perdent cette capacité.
L’activation des cellules donnant naissance aux oligodendrocytes repose sur la présence de facteurs nutritifs. Beaucoup de ces facteurs sont produits par des cellules souches de la moelle osseuse appelées cellules stromales mésenchymateuses.
L’objectif de cette étude est de tester l’effet d’une thérapie cellulaire utilisant ces cellules dans un modèle de sclérose en plaques avec une démyélinisation chronique.
Après l’injection des cellules souches dans le cerveau de la souris malade, les cellules donnant naissance aux oligodendrocytes sont attirées autour et dans la zone injectée. Ces dernières se transforment en oligodendrocytes capables de fabriquer de la myéline. Cette thérapie permet également d’augmenter de façon significative la vitesse de conduction nerveuse dans la zone traitée.
La greffe de cellules stromales mésenchymateuses permet donc l’activation des cellules donnant naissance aux oligodendrocytes et la remyélinisation du tissu situé autour de la zone traitée.

Maladie : Sclérose en plaques
Modèle expérimental : Souris traitées à la cuprizone, modèle animal de la sclérose en plaques
Type d’étude : Approche thérapeutique
Laboratoire : Dr Salvador Martinez, Institut de Neuroscience, Université Miguel Hernandez, Alicante, Espagne
Financement : ELA

Source : J. Jaramillo-Merchán, J. Jones, J.L. Ivorra, D. Pastor, M.C. Viso-León, J.A. Armengól, M.D. Moltó, E. Geijo-Barrientos, S. Martínez. Mesenchymal stromal-cell transplants induce oligodendrocyte progenitor migration and remyelination in a chronic demyelination model. Cell Death Dis. 2013, 4(8):e779.  

Veille scientifique assurée en partenariat avec l’INIST-CNRS, Institut de l’Information Scientifique et Technique

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Du 22 au 25 août, 130 familles d’ELA se sont réunies au Domaines des Hauts de Bruyères à Center Parcs, en Sologne, pour partager un moment de détente et de convivialité en compagnie d’une partie de l’équipe d’ELA et d’une dizaine de fidèles parrains et marraines. Ainsi, les comédiens Gil Alma, Marwan Berreni, Franck Borde, Caroline Bourg, Coline d’Inca, Willy Liechty et Valérie Vogt, ainsi que les sportives Béatrice Hess et Muriel Hurtis, les ont accompagné sur les différentes animations. Muriel Hurtis, championne d’Europe du 4 x 400 mètres en titre, leur a même rapporté sa médaille d’or ! Un honneur.

Au cours du séjour, les familles d’ELA ont pu se divertir autour d’activités toutes plus ludiques les unes que les autres. Des ateliers de maquillage, d’arts plastiques et de jeux de société à la visite à la ferme, en passant par le Mini Disco, le poney-club, l’atelier handisport avec la championne paralympique de natation Béatrice Hess et la piscine privatisée pour l’occasion, les petits comme les grands ont pu profiter pleinement de tout un tas d’activités adaptées au handicap. Les fratries ne sont pas oubliées puisqu’elles ont eu droit à un parcours d’accrobranche accompagnées d’un parrain.

Et le week-end a été ponctué de permanences sociales et médicales pour répondre aux questions des familles sur leur quotidien avec la maladie.

Parcours d’une famille d’ELA à Center Parcs

Les parrains d’ELA témoignent…

Retour en images du week-end, grand temps fort de l’association

Le 13 août dernier, sur la plage de Trouville-sur-Mer (14), 3000 curieux se sont rassemblés pour assister à une course d’ânes organisée par Nathalie Marie, coordinatrice de l’association « Ane à thème », au profit de la lutte contre les leucodystrophies. Depuis sept ans, Sophie Thalmann, membre d’honneur et marraine d’ELA, invite à cette occasion familles et parrains d’ELA à se retrouver pour partager une journée conviviale et solidaire.

La plage de Trouville, ainsi transformée en « ânodrome », a vu dévaler une douzaine d’ânes menés par de célèbres jockeys, ainsi que les comédiens de la série « Plus Belle la Vie » Franck Borde et Marwan Berreni et l’humoriste Claudia Tagbo, tous trois parrains d’ELA. Les courses se sont succédé et les concurrents ont mis toute leur énergie à atteindre leur but : franchir la ligne d’arrivée sur le dos de leur mule ! Grégory Lecas et Alexandre Raineau joueurs du stade Malherbes de Caen, fidèles soutiens, étaient également présents pour l’occasion.

Accompagnées par Guy Alba, Président-Fondateur d’ELA, plusieurs familles de l’association étaient présentes pour profiter d’un moment de répit et encourager ces étonnants cavaliers d’un jour. Grâce à la générosité du public, l’événement a permis à l’association de collecter 30 000 € qui serviront à financer la recherche médicale et soutenir l’accompagnement des personnes concernées par la maladie.

Retrouvez toutes les photos de la journée événement

Laissez-vous emporter par les voix de Sophie Thalmann et de Michael Gregorio dans un « N’oubliez pas les paroles » spécial ELA présenté par Nagui. Au cours de deux émissions successives, les deux membres d’honneur d’ELA aiguiseront leur mémoire pour retrouver les paroles de chansons françaises au cours d’un karaoké géant et tenteront d’atteindre le sommet de la pyramide des gains. Accompagnés d’un orchestre live pour rythmer leurs prestations, ils donneront le meilleur d’eux-mêmes pour collecter un maximum de d’argent afin d’aider l’association à soutenir l’accompagnement des familles concernées par la maladie et à financer la recherche médicale. Rendez-vous le jeudi 28 août à 18h55 et à 19h25 sur France 2 !
Crédit photo : Gilles Gustine-SIPA