Depuis octobre 2008, ce professeur de technologie sensibilise les élèves du Collège Dupanloup de Boulogne-Billancourt (92) au combat d’ELA à travers l’opération « Mets tes baskets et bats la maladie ». Avec une cousine concernée par la maladie, le lien avec l’Association ELA s’est fait tout naturellement. Aujourd’hui, la Dictée d’ELA et le cross d’établissement sont devenus une « institution », comme elle aime le dire. Elle nous raconte son « Mets tes baskets… ».

 

 

Depuis combien de temps participez-vous à l’opération « Mets tes baskets et bats la maladie » ?

Cela fait sept ans cette année. C’est presque devenu une institution ! A tel point que les élèves réclament de participer chaque année. Nous sensibilisons d’abord les élèves de 5e en octobre par la diffusion d’un DVD expliquant la maladie. Puis ils participent à la Dictée d’ELA rédigée spécialement pour l’événement par un écrivain de renom. Cette dernière, temps d’échange avec les parrains et/ou les familles de l’association, lance l’appel aux dons. Un maximum d’élèves est alors amené à collecter des fonds, par l’intermédiaire de carnets de parrainage, jusqu’en janvier. Puis, en juin, une journée sportive, avec une course le matin et un tournoi sportif l’après-midi, est organisée. Une façon symbolique et festive pour les élèves, mais également pour les professeurs, de chausser leurs baskets quand d’autres ne le peuvent plus.

Pourquoi avoir choisi de soutenir l’Association ELA ?

C’est ma cousine Christelle, mère de deux enfants atteints d’une leucodystrophie, qui m’a parlé de cette opération proposée par ELA. Quand elle m’a dit que l’association l’aidait beaucoup au quotidien, j’ai compris que l’on pouvait faire quelque chose de concret pour toutes les personnes concernées par ce handicap. Et comme mon programme de technologie de l’époque comprenait un projet humanitaire, j’en ai parlé à M. Trévinal, le directeur de l’établissement, et il m’a immédiatement donné son feu vert.

Qu’est-ce qui vous a séduit dans l’opération ?

La facilité d’organisation, notamment le fait d’être libre de participer à la Semaine ELA très médiatisée en octobre, puis de continuer le combat à un autre moment dans l’année. Pour tous les élèves du collège, cela représente un projet scolaire sur toute l’année. Et cela arrange bien les professeurs d’EPS qui, en juin, ont plus de temps à donner pour organiser le cross et le tournoi sportif. Le reste du temps, ils sont très occupés par les compétitions sportives. Et l’Association ELA nous envoie de la documentation, des banderoles et des dossards, ce qui renforce, chez les élèves, leur sentiment d’appartenance à un groupe qui se bat officiellement pour une bonne cause toute l’année.

La présence des parrains et des familles est-elle importante ?

Bien sûr, quand c’est possible, les élèves sont toujours heureux de croiser des personnalités au moment de la Dictée d’ELA, comme cela a été le cas avec l’animatrice TV Sandrine Quétier cette année. Mais ce qui touche plus profondément les élèves, c’est la présence de familles concernées par la maladie. Leur témoignage au moment de la Dictée est primordial. Il permet de faciliter les débats et d’ouvrir la conscience des jeunes sur la maladie et le handicap. Les élèves sont toujours très émus de rencontrer des enfants en situation de handicap. Au cross, les familles sont également présentes. Il s’y passe toujours des scènes extraordinaires où l’on voit, par exemple, des enfants en fauteuil faire un effort pour participer à leur manière à la course. Et tous les élèves leur donnent un coup de main pour y arriver. C’est là qu’ils apprennent concrètement ce qui signifie le mot « solidarité » ! Et les parents d’élèves sont fiers de voir leurs enfants aussi investis.

Quels conseils donneriez-vous aux établissements scolaires qui souhaitent rejoindre le combat ?

Je leur dirai qu’il ne faut pas avoir peur que ça cafouille la première année. Ce n’est pas forcément évident de faire en sorte que tout fonctionne comme on le souhaite. Il faut garder en tête que cette opération n’est pas une compétition, mais une grande fête. L’idée, ce n’est pas de gagner, mais de participer. Et pour recevoir la visite de parrains ou de familles, il ne faut pas hésiter à les solliciter soi-même. Et rappelez-vous : il y a plus de chances pour que les gens aient des disponibilités aux beaux jours qu’en octobre, au moment où la plupart des établissements participent à l’opération pendant la Semaine ELA. Cela a des avantages d’organiser l’opération en deux temps tout au long de l’année scolaire !

> Il est encore temps de s’inscrire à l’opération « Mets tes baskets et bats la maladie ». Plus d’infos ici.

 

Jean-Christophe Tortora, PDG de La Tribune

novembre 18th, 2014 par Linda

Texte à venir

Zoom sur… Eliaquim Mangala

novembre 18th, 2014 par Linda

A seulement 23 ans, le défenseur français récemment transféré à Manchester City est une star du football en devenir. Après trois ans au FC Porto où il s’est révélé aux yeux de l’Europe et où il a découvert l’équipe de France, Eliaquim Mangala a franchi une nouvelle étape dans sa carrière. Conscient de sa notoriété naissante, il a choisi de s’engager aux côtés des familles d’ELA pour faire connaître au plus grand nombre leur combat contre les leucodystrophies. Rencontre avec un jeune et talentueux sportif au grand cœur.

 

Racontez-nous votre première rencontre avec ELA.

C’était en mai dernier au Grand Steeple-Chase de Paris, à l’hippodrome d’Auteuil, où une course était dédiée à ELA. J’ai eu l’occasion de rencontrer Guy Alba, Président-Fondateur de l’association, ainsi qu’une partie de son équipe. Et, surtout, j’ai eu l’opportunité de rencontrer des familles pleines de chaleur humaine, de valeurs et de courage. J’ai pu faire des photos avec les enfants et voir leur grand sourire apparaître sur leur visage. Tous m’ont très bien accueilli dans cette grande famille et j’ai été touché par leur combat.

Qu’est-ce qui vous a donné l’envie de vous engager pour ELA ? Est-ce que l’engagement de Zinédine Zidane, parrain emblématique de l’association, vous a particulièrement motivé ?

C’est vrai que Zinédine Zidane est un moteur pour nous tous. Mais c’est surtout l’idée de pouvoir aider à médiatiser le combat des familles touchées par une leucodystrophie qui m’a motivé. Je suis conscient que tout le monde n’a pas ma chance d’être en pleine forme et de pouvoir réaliser mes rêves en tant que footballeur professionnel. J’en suis d’autant plus conscient que mon frère vit avec un handicap. M’engager pour ELA m’a paru naturel.

Comment définiriez-vous votre rôle en tant que parrain d’ELA ?

D’abord, je pense que je dois être disponible pour les familles. Dès que mon emploi du temps me le permettra, je participerai aux différents événements qui animent la vie de l’association. Puis j’essaierai d’être le meilleur relais possible du combat d’ELA dans les médias. L’idée, c’est de toucher le grand public.

Pour finir, pouvez-vous nous dire un mot sur votre actualité ?

Je m’entraîne dur pour les prochains matchs en équipe de France et dans mon nouveau club à Manchester City.

 

Son parcours

1991 : Eliaquim Mangala est né le 13 février à Colombes (92), où il passe les premières années de sa vie.

1996-2004 : sa véritable passion démarre à l’aube de ses cinq ans, lorsqu’il déménage à Namur, en Belgique. Il joue de nombreuses années au sein du club de football local l’Athletic Club Lustin et au CS Wépionnais avant que le plus grand club de la ville, l’Union Royale Namur, ne lui ouvre ses portes.

2008-2009 : il rejoint le prestigieux Standard de Liège où il surprend tout le monde pour sa qualité de jeu. En 2009, il inscrit le premier but de Liège en Champion’s League face à Arsenal FC, après seulement deux minutes de jeu.

2011 : il est transféré au FC Porto où il joue en tant que titulaire en défense centrale.

2013 : le 5 juin, Eliaquim honore sa première sélection en équipe de France face à l’Uruguay.

2014 : le 13 mai, le joueur de football est sélectionné pour la Coupe du monde 2014 au Brésil et fait partie du voyage pour défendre les couleurs de l’équipe de France. Le 18 mai, lors du Grand Steeple-Chase de Paris, à l’hippodrome d’Auteuil, Eliaquim s’engage aux côtés d’ELA et officialise son parrainage pour l’association. Le 11 août, Eliaquim continue sa belle ascension et est transféré au club de Manchester City.

 

Nous sommes heureux de vous annoncer le démarrage, en France et en Espagne, de l’essai clinique testant l’effet du médicament MD1003 développé par la startup MedDay Pharmaceuticals chez des patients atteints d’adrénomyéloneuropathie (AMN). Les autorisations sont attendues prochainement pour le centre investigateur en Allemagne. Pour rappel, cet essai financé par ELA à hauteur de 800 000 € rassemblera 60 hommes souffrant d’AMN sans atteinte cérébrale. Nous vous présentons ci-après le détail de cet essai.

Statut

  • Autorisé en France et en Espagne
  • Recrutement des patients en cours en France et en Espagne
  • Attente d’autorisation en Allemagne

Médicament : MD1003 (biotine)
Objectifs

  • Démontrer l’efficacité clinique du traitement MD1003 par rapport à un traitement placebo dans l’AMN
  • Evaluer la tolérance du traitement

Durée de l’essai : 2 ans
Début de l’essai : Novembre 2014
Fin estimée de l’essai : Avril 2017

Investigateur principal : Pr Patrick Aubourg, Hôpital Bicêtre, Le Kremlin-Bicêtre, France
Médecins responsables

  • Pr Patrick Aubourg, Hôpital Bicêtre, Le Kremlin-Bicêtre, France
  • Dr Yann Nadjar, Hôpital de la Pitié-Salpêtrière, Paris, France
  • Dr Aurora Pujol, IDIBELL, Hôpital Duran et Reinals, L’Hospitalet de Llobregat, Espagne
  • Dr Carlos Casasnoves, IDIBELL, Hôpital Duran et Reinals, L’Hospitalet de Llobregat, Espagne
  • Pr Wolfgang Köhler, Hôpital Hubertusburg, Wemsdorf, Allemagne

Lieux de l’essai

  • Hôpital Bicêtre, Le Kremlin-Bicêtre, France
  • Hôpital de la Pitié-Salpêtrière, Paris, France
  • Hôpital Duran et Reinals, L’Hospitalet de Llobregat, Espagne
  • Hôpital Hubertusburg, Wermsdorf, Allemagne

Promoteur : MedDay Pharmaceuticals, France – http://medday-pharma.com/
Financement : ELA – 800.000 €
Référence : EudraCT 2014-000698-38
Patients
Soixante hommes souffrant d’AMN répartis en 2 groupes la première année du traitement comme suit :

  • 20 patients sous placebo
  • 40 patients traités par MD1003

Durant la seconde année de l’essai, tous les patients recevront le médicament MD1003.

Traitement expérimental
Prise journalière de capsules MD1003 à une dose de 300 mg ou de placebo par voie orale

Critères d’inclusion

  • Hommes âgés entre 18 à 60 ans
  • Mutation du gène ABCD1 confirmée
  • Elévation des acides gras à très longue chaîne dans le plasma
  • Signes cliniques d’une AMN avec des difficultés de marche
  • IRM cérébrale normale ou montrant des anomalies caractéristiques de patients AMN sans atteinte cérébrale
  • Traitement à base de corticoïdes en cas d’insuffisance surrénalienne

Critères d’exclusion

  • IRM cérébrale montrant des anomalies caractéristiques d’une atteinte cérébrale
  • Autre maladie neurologique progressive que l’AMN
  • Impossibilité d’effectuer les tests de marche et d’équilibre
  • Patients avec un trouble hépatique, une maladie rénale ou cardiovasculaire ou un cancer évolutif
  • Prise de médicaments pour l’AMN y compris la fampridine si initiée moins d’un mois avant inclusion
  • Contre-indications à une IRM
  • Participation à un autre essai clinique pour l’ALD

Critères d’évaluation
Critère d’évaluation principal : Mesure, avant et après douze mois de traitement, du changement moyen observé lors du test de marche 2MWT appréciant la distance parcourue en deux minutes.

Critères d’évaluation secondaires

  • Test de marche TW25FW mesurant le temps de marche sur une distance d’environ huit mètres
  • Temps pour se lever et marcher (ou test de la chaise chronométrée)
  • Questionnaire sur la qualité de vie Euroqol ED-5D
  • Questionnaire sur la fonction urinaire Qualiveen
  • Evaluation de la sécurité d’une dose élevée de biotine

Des analyses exploratoires seront également conduites dans certains centres comme des IRM, la mesure de la vitesse de conduction nerveuse et l’évaluation de la force musculaire.

Informations additionnelles

Contacts
France
email : [email protected]

Espagne
Téléphone : +34 932 607 137
Fax: +34 932 607 414
email : [email protected]

Source : https://www.clinicaltrialsregister.eu/ctr-search/trial/2014-000698-38/ES

La maladie de Krabbe est une leucodystrophie dont la forme grave débute le plus souvent dans la petite enfance, au cours de la première année de la vie, progressant ensuite rapidement. Elle entraine une démyélinisation du système nerveux central et périphérique.

Le but de cette étude est de décrire les caractéristiques cliniques, radiologiques et génétiques de la maladie de Krabbe chez des patients adultes dont le diagnostic a été établi après l’âge de 16 ans.

Les patients ont été répartis en trois groupes selon l’âge d’apparition de leurs symptômes :

  • A l’enfance (7 patients),
  • A l’adolescence (6 patients)
  • A l’âge adulte (28 patients)

Quatre-vingt-seize pourcent des patients du groupe adulte présentent des signes de dysfonctionnement du faisceau pyramidal, cet ensemble de fibres nerveuses partant du cerveau vers la moelle épinière et contrôlant la fonction motrice volontaire. La paralysie légère des membres inférieurs (paraparésie) ou des quatre membres (tétraparésie) accompagnée d’une rigidité musculaire devient importante chez tous les malades adultes. Chez 59% des malades de ce groupe, une neuropathie périphérique est retrouvée, démyélinisante pour la majorité. Viennent ensuite d’autres signes cliniques tels que :

  • la difficulté d’élocution (dysarthrie) : 31%,
  • une perturbation dans l’exécution de mouvements volontaires (ataxie cérébelleuse) : 27%,
  • la courbure trop prononcée de la voûte plantaire (pied creux) : 27%,
  • des signes sensoriels profonds : 23%,
  • une atrophie de la langue : 15%,
  • des troubles visuels liés à une atteinte du nerf optique (neuropathie optique) : 12% et
  • un déclin des fonctions intellectuelles : 12 %.

La concentration en protéines du liquide céphalorachidien est modérément accrue chez 54 % des patients.

Les groupes « Adolescents » et « Enfants » présentent une symptomatologie similaire, mais sont plus susceptibles de présenter une neuropathie optique et une ataxie cérébelleuse. Exception faite de 2 patients, la maladie dans le groupe adulte a progressé lentement sur une période de plus de 10 ans. Les anomalies observées à l’IRM cérébrale sont similaires dans les 3 groupes.

Aucun lien entre les mutations génétiques de ces patients et leurs signes cliniques n’a pu être clairement établie.

Maladie : Maladie de Krabbe
Sujets : 41 patients adultes
Type d’étude : Etude clinique
Laboratoire : Dr Frédéric Sedel, Département de Neurologie, Hôpital de la Pitié-Salpêtrière, Paris, France.

Source : R. Debs, R. Froissart, P. Aubourg, C. Papeix, C. Douillard, B. Degos, B. Fontaine, B. Audoin, A. Lacour, G. Said, M.T. Vanier, F. Sedel. Krabbe disease in adults: phenotypic and genotypic update from a series of 11 cases and a review. J. Inherit. Metab. Dis. 2013, 36(5):859-68.

Veille scientifique assurée en partenariat avec l’INIST-CNRS, Institut de l’Information Scientifique et Technique

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Les Challenges Alvarum, ça continue !

octobre 23rd, 2014 par Linda

Il y a mille et une raisons qui poussent les sportifs amateurs à se dépasser le temps d’une course à pied. Mais quand il s’agit de le faire pour la bonne cause, il n’y a qu’une seule raison : la solidarité.

C’est le cas de Marie-Laure qui a couru le Semi-Marathon de Paris 2014 pour ELA en ouvrant une page de collecte de dons sur Alvarum. « Je connais bien le combat de l’association, raconte-t-elle. L’entreprise pour laquelle je travaille la soutient, car l’un de mes collègues est concerné par une leucodystrophie. En décidant de courir le semi-marathon, j’ai eu envie de le faire pour toutes ces personnes qui ne peuvent plus se servir de leurs jambes. J’ai obtenu mon dossard en conciliant mon plaisir personnel à une bonne cause. Et je suis fière d’avoir su donner du sens à ma course. »

Concrètement, pour obtenir un dossard via Alvarum, il suffit d’atteindre un objectif de dons, comme le raconte Romain, qui a lui aussi couru le semi-marathon : « J’ai découvert le système des Challenges Alvarum et j’ai immédiatement été séduit : j’allais courir pour toutes les personnes concernées par la maladie. J’ai parlé de mon projet à ma famille, mes amis, mes collègues… Ils m’ont beaucoup soutenu pendant les entraînements et m’ont pris en photo pendant l’effort. Puis j’ai diffusé ma page de collecte et des albums photos pour créer un buzz sur les réseaux sociaux. Résultat : j’ai obtenu presque deux fois plus que la somme minimum à atteindre pour obtenir mon dossard ! Et tout a été reversé à ELA ! »

Si vous aussi vous souhaitez courir pour ELA, sachez que l’association a réservé vingt dossards pour le Semi-Marathon de Paris du 8 mars 2015, ainsi que cinq dossards pour le Schneider Electric Marathon de Paris du 12 avril 2015. Dès maintenant, vous pouvez ouvrir votre page de collecte sur le site d’Alvarum et tenter d’atteindre les objectifs de dons.

Pour ELA :

> Participez au Semi-Marathon de Paris 2015 en cliquant ici

> Participez au Schneider Electric Marathon de Paris 2015 en cliquant ici

La Semaine ELA bat son plein ! Environ 350 personnalités jouent le rôle de professeur d’un jour dans les établissements scolaires partout en France pour lire la Dictée d’ELA rédigée cette année par Marie Darrieussecq (Prix Médicis 2013).

Crédit photo : Gian Gorassini/Bestimage

 

 

 

 

 

Retrouvez l’album photos de la Dictée d’ELA 2014

Ce vendredi 17 octobre 2014, pour la 21e campagne « Mets tes baskets et bats la maladie », Yannick Noah a lu la Dictée d’ELA 2014, rédigée par Marie Darrieussecq (Prix Médicis 2013), à une classe de CM2 de l’Ecole élémentaire Lemercier de Paris (17e). L’occasion de faire le bilan de la Semaine ELA dans les établissements scolaires en présence de Guy Alba, Président-Fondateur d’ELA, de Brigitte Kuster, Maire du 17e arrondissement de Paris, de Gilles Cochet, Directeur de l’établissement, de Stéphanie Cornu-Deyme, Enseignante et coordinatrice de l’opération, de Lyna, 5 ans, atteinte d’une leucodystrophie, et de Rajae, sa maman.

Cette 11e édition de la Dictée d’ELA a vu la participation de 2 000 établissements scolaires, soit 200 000 élèves. Environ 70 familles d’ELA sont venues témoigner dans les salles de classe. Et 350 personnalités ont pris leur rôle de professeur d’un jour très au sérieux.

S’en est suivi, tout au long de la semaine le temps de l’action avec « Mets tes baskets pour ELA ». Au programme, un événement sportif organisé par les établissements scolaires dont le but est de courir pour les enfants d’ELA qui ne le peuvent plus, et de collecter des dons pour aider au financement de la recherche médicale et de l’accompagnement des familles. Au total, pour cette semaine de mobilisation, ce sont 500 établissements scolaires engagés dans la course, soit 150 000 élèves (de nombreux autres élèves participeront tout au long de l’année scolaire).

Rien que sur la Semaine ELA du 13 au 18 octobre, c’est 1,1 million d’euro qui a été collecté. L’action des jeunes scolaires sur 2014-2015 devrait permettre de collecter plus de 2 millions d’euros au total sur l’année.

Un immense merci pour votre soutien !

Retrouvez l’album photos de la Dictée d’ELA lue par Yannick Noah

 

Plus d’infos

> Retrouvez l’album photos de la Dictée d’ELA lue par Najat Vallaud-Belkacem, en cliquant ici.

> Retrouvez les plus belles photos de la Dictée d’ELA lue par des personnalités, en cliquant ici.

> La campagne « Mets tes baskets… », ça continue. Pour inscrire votre établissement scolaire, cliquez ici.

 

Ce lundi 13 octobre 2014, Najat Vallaud-Belkacem, Ministre de l’Education nationale, de l’Enseignement supérieur et de la Recherche, a lu la Dictée d’ELA aux élèves de CM2 de la classe de Stéphane Liévin de l’Ecole élémentaire Ampère de Paris (17e). Elle était accompagnée de Guy Alba, Président-Fondateur d’ELA, de Marie Darrieussecq, auteure de la Dictée d’ELA, d’Alexandra Cordebard, adjointe à la Mairie de Paris en charge des Affaires sociales, de Brigitte Kuster, Maire du 17e arrondissement de Paris, de Vincent Larronde, Inspecteur de l’Education nationale, adjoint au Directeur d’Académie, d’Isabelle Souron, Inspectrice de l’Education nationale chargée d’une circonscription du 17e A, et de la famille du petit Joris, atteint d’une leucodystrophie.

Retrouvez les plus belles photos de l’opération